Саркоидоз: нерешенные задачи

0 5


			Саркоидоз: нерешенные задачи
Фото носит иллюстративный характер. Из открытых источников.

Саркоидоз: нерешенные задачи

Заболеваемость саркоидозом в Беларуси составляет 3,9 случая на 100 тысяч человек. Основной контингент пациентов с данной патологией представляют люди молодого возраста (пик приходится на 25–35 лет), которые ведут активный образ жизни. Женщины болеют чаще, чем мужчины.

 


			Саркоидоз: нерешенные задачи
Наталия Глуткина, старший преподаватель 1-й кафедры внутренних болезней ГрГМУ, кандидат мед. наук.Этиология и симптоматика

 

Саркоидоз (болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется мультисистемным поражением различных органов (чаще легочная ткань и внутригрудные лимфатические узлы) и образованием в пораженных тканях эпителиоидных гранулем. Так как основная часть пациентов — лица трудоспособного возраста, лечение данного заболевания имеет важный социальный аспект.

 

В настоящее время нет единого мнения об этиологии данного заболевания. Существует несколько гипотез, связанных с инфекционными агентами, выступающими в роли триггера (микобактерии, Chlamydophila pneumoniae и другие), окружающей средой, курением, наследственностью.

 

Существует несколько вариантов течения болезни: спонтанная регрессия, регрессия на фоне проводимой терапии, прогрессирование с развитием дыхательной недостаточности и/или тяжелым внелегочным поражением, а также волнообразное течение, рецидив (по данным различных исследований, угроза составляет от 8 % до 74 %). Отсутствие спонтанной ремиссии в течение 2 лет указывает на хроническое или персистирующее течение заболевания.

 

На ранних стадиях преобладает малосимптомная клиническая картина (в 30–70 % случаев), выявление только по наличию характерных изменений на рентгенограмме органов грудной клетки. У части пациентов начало может быть острым, по типу синдрома Лефгрена (двустороннее увеличение лимфоузлов корней легких по данным рентгенографии, узловатая эритема, лихорадка, миалгия, снижение веса и суставные боли).

 

Внелегочная симптоматика обусловлена наличием неказеозных гранулем в различных органах и тканях: поражения кожи (возникновение узловатой эритемы преимущественно с локализацией на передней поверхности нижних конечностей (см. рис. 1)); lupus pernio (уплотнение и синевато-красная окраска губ, щек и носа, возможна деформация хрящей с изменением формы носа); поражения структуры глаз (обычно передний или задний увеит), сердечно-сосудистой системы (различные виды аритмий, нарушения проводимости и хроническая сердечная недостаточность). Изменения со стороны нервной системы встречаются в 10 % случаев (паралич лицевого нерва, периферические нейропатии и нервно-мышечные поражения).

 

Одним из проявлений поражения кроветворной системы может быть лихорадка неясного генеза в сочетании с лимфопенией. Вовлечение в патологический процесс печени может проявляться бессимптомным повышением уровня печеночных ферментов, реже — гепатомегалией; почек — субклинической протеинурией, тубулоинтерстициальными нарушениями. Менее чем у 6 % пациентов данное заболевание проявляется синдромом Хеерфордта (односторонний или двусторонний паротит, лихорадка, увеличение околоушных желез, передний увеит и паралич лицевого нерва).

 


			Саркоидоз: нерешенные задачи
Рис. 1. Пациент с саркоидозом Бека 2-й ст. — легочно-медиастинальная форма (в области обеих голеней определяется гиперпигментация кожи в местах, предшествующих узловатой эритеме).

 

Диагностика

 

Данные лабораторного обследования

 

Для острого течения саркоидоза характерны ускорение СОЭ, реже моноцитоз, лимфопения. При биохимическом исследовании может наблюдаться повышение фибриногена, бета-липопротеидов, серотонина, С-реактивного белка, сиаловых кислот. Иногда при саркоидозе отмечается повышение содержания кальция в сыворотке крови и кальциурия, но чаще гиперкальциемия клинически не проявляется и носит транзиторный характер.

 

Данные бронхолегочного обследования

 

При саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ) наблюдается расширение шпор трахеи и бронхов, сужение и деформация просветов бронхов, «саркоидозные эктазии» — расширенные, утолщенные, извитые сосуды в виде редкой сети или отдельных крупных сплетений. При саркоидозе ВГЛУ и легких такого рода изменения выражены меньше, но чаще встречаются собственно саркоидозные, связанные с гранулематозным поражением бронхиального дерева. При саркоидозе легких на первый план выходят воспалительные процессы в бронхиальном дереве. Поражение внутригрудных лимфатических узлов встречается более чем в 90 % случаев (см. рис. 2). Асимметричное увеличение ВГЛУ наблюдается в 10 % случаев.

 


			Саркоидоз: нерешенные задачи
Рис. 2. Рентгенограмма органов грудной клетки при саркоидозе 1-й ст. (патология выявлена при прохождении планового профилактического осмотра, бессимптомное течение).

 

Выделяют 5 стадий саркоидоза органов грудной клетки, впрочем, понятие стадий довольно условно, а переход заболевания из одной стадии в другую встречается редко (см. таблицу).
			Саркоидоз: нерешенные задачи
Ключевым для корректной диагностики является выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки с целью оценки объема поражения и гистологической верификации. КТ высокого разрешения помогает оценить изменения вокруг бронхов, а в интерстиции — очаги, расположенные вдоль сосудисто-бронхиальных тяжей и под плеврой. Мелким очагам может сопутствовать «матовое стекло». У 1/3 пациентов выявляются нетипичные изменения: большие тени (диаметром 2–4 см) или узловатые изменения с наличием увеличенных лимфоузлов (см. рис. 3).

 

Рис. 3. КТ-картина интерстициально-узелковых изменений в легких, увеличение внутригрудных лимфатических узлов, характерное для саркоидоза.
			Саркоидоз: нерешенные задачи

			Саркоидоз: нерешенные задачи
При нейросаркоидозе информативным методом диагностики является МРТ (выявляется гидроцефалия, расширение базальных цистерн, одиночные или множественные гранулемы), данный метод особенно актуален при поражении мозговых оболочек. Однако в оценке состояния легочной ткани уступает компьютерной томографии. Позитронно-эмиссионная томография позволяет получить достоверную информацию об активности процесса.

 

Саркоидоз легких требует дифференциальной диагностики с большим числом легочных заболеваний, в основе которых лежит морфологическая верификация диагноза.

 

Гистологическая верификация саркоидоза базируется на выявлении его основной гистологической структуры — компактной неказеозной эпителиально-клеточной гранулемы. В центре гранулемы могут быть видны зернистые массы, окрашенные эозином. Эта зона напоминает фибриноидный некроз, но не является зоной казеозного некроза. В центре отдельных гранулем можно видеть гигантские клетки Пирогова — Лангханса, встречаются и клетки инородных тел. В цитоплазме этих клеток нередко обнаруживают кристаллоидные включения, астероидные тельца и тельца Шауманна, которые, однако, не являются специфичными для саркоидоза.

 

Лечение и прогноз

 

Основной целью терапии саркоидоза является уменьшение симптомов и улучшение качества жизни пациентов. Но перед началом лечения необходимо сопоставлять целесообразность назначения с риском развития побочных эффектов от применения кортикостероидной, цитостатической и биологической терапии.

 

Всем пациентам с саркоидозом рекомендуется ограничивать гиперинсоляции, употребление молочных продуктов и другой пищи с высоким содержанием кальция. Этиотропной терапии саркоидоза не существует.

 

Пациентам с бессимптомным течением лечение не показано (возможные побочные эффекты, развивающиеся при использовании глюкокортикостероидов, оказывают больше влияния на качество жизни пациентов, чем проявления самого заболевания), возможно использование пентоксифиллина в дозе 600–1200 мг в сутки, альфа-токоферола 200 мкг 2 раза в сутки (не менее 6 месяцев) у данной категории пациентов.

 

Системные глюкокортикостероиды необходимо использовать у пациентов с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при наличии внелегочных проявлений, нарушающих функцию органа, или развития lupus pernio.

 

При легочном саркоидозе начальная доза преднизолона составляет 25–30 мг в сутки на протяжении 4 недель с возможным последующим постепенным снижением дозы до поддерживающей — 10 мг для контроля над симптомами и прогрессированием болезни  (продолжают 12–24 месяца). Через 3 месяца от начала необходимо оценить эффект проводимой терапии глюкокортикостероидами.

 

Пульс-терапию глюкокортикостероидами, а также терапию препаратами 4-аминохинолинового ряда проводят в исключительных случаях (при полиорганном поражении, рефрактерности к обычным дозам терапии).

 

При неэффективности глюкокортикоидов или появлении нежелательных эффектов возможна альтернативная терапия иммуносупрессантами: метотрексатом, азатиоприном, циклоспорином и циклофосфамидом.

 

При тяжелых формах саркоидоза или в случае неэффективности вышеназванных вариантов лечения возможно использование антагонистов TNF-α (наибольшую доказательную базу имеет инфликсимаб).

 

Для повышения чувствительности воздействия фармакологических препаратов возможно применение экстракорпорального метода — плазмафереза, за счет улучшения микроциркуляции, приводящей к деблокированию клеточных рецепторов и стабилизации клеточных мембран.

 

Разнообразие клинических симптомов саркоидоза существенно удлиняет процесс постановки диагноза и приводит к большому числу диагностических ошибок (до 70 %), поэтому поиск новых способов диагностики, своевременное и адекватное лечение данной патологии крайне важны для профилактики осложнений, формирование которых во многом зависит от сроков постановки диагноза.

 

Источник: medvestnik.by

Оставьте ответ

Ваш электронный адрес не будет опубликован.