Кризы при миастении — причины, симптомы, диагностика и лечение

Кризы при миастении - причины, симптомы, диагностика и лечение

Причины

Нет единой точки зрения о причинах этого заболевания. В разное время высказывались наследственные, инфекционные, аутоиммунные теории. Также имеется четко выраженная связь развития данного состояния с опухолью вилочковой железы (тимуса), хотя последняя имеется не всегда, а её удаление не всегда приводит к улучшению состояния.

Следует сказать, что риск заболеть миастенией существенно увеличивается при имеющемся семейном анамнезе. Однако у заболевших людей в одной семье очень часто проявления миастении варьируют от минимальных (глазная форма миастении) до максимально возможных (миастения гравис).

Заболевания достаточно распространено, частота развития миастении варьирует от 5 до 10 человек на 100 000 населения. Заболевают чаще женщины (в соотношении 2 к 1), возраст дебюта заболевания в основном приходится на 15-45 лет. Описаны случаи, когда заболевание имеет место у детей. Чаще имеется ранняя мышечная слабость, которая проходит в течение первого месяца жизни.

Следует отметить возможность развития миастенического синдрома на фоне имеющихся хронических заболеваний: дерматомиозит, опухоли эндокринных органов, системных заболеваниях соединительной ткани и т.д.

Симптомы

Симптомы имеют разнообразную выраженность, локализацию, однако их можно охарактеризовать одним словосочетанием – мышечная слабость. В зависимости от локализации процесса и выраженности проявлений выделяют несколько форм миастении:

  • Глазная форма.
  • Бульбарная форма.
  • Генерализованная форма (миастения гравис, болезнь Эрба-Гольдфлама).
  • Злокачественная молниеносная миастения.
  • Миастенический криз.

Глазная миастения проявляется, прежде всего, развитием слабости века, часто с одной стороны или неравномерно с двух сторон. При этом в начале заболевания веко опускается ближе к вечеру, после зрительной нагрузки.

Нередко отмечаются двоение в глазах и иные преходящие нарушения зрения. Если за два года с момента дебюта заболевания процесс не перешел на другие анатомические зоны, то дальнейшая генерализация становится маловероятной.

Локализованная миастения (глазная форма) не опасна для жизни.

Бульбарная форма миастении характеризуется развитием слабости мышц мягкого неба, языка, глотки. Больной страдает от нарушений речи, нарушения акта глотания. При этом изменения динамично меняются в течение суток, при различной нагрузке, что отличает данную форму заболевания от истинного бульбарного синдрома.

Генерализованная форма представляет собой распространенную слабость мышц.

Начинается все, как правило, с мышц шеи, больному человеку становится трудно удерживать голову, постепенно заболевание переходит на другие группы мышц, начинает проявляться парез мышц конечностей.

У больного нарушается походка, искажается мимика. Отмечается заметное улучшение состояние утром, после дневного сна, после длительного отдыха. Малейшие физические нагрузки порой приводят к выраженной слабости.

Злокачественный тип течения болезни имеется лишь при наличии опухоли тимуса, нередко злокачественной. Заболевание дебютирует с возраста около 50 лет и в течение короткого срока (месяцы, а порой даже недели), приводит к полной инвалидизации. На крайних стадиях затрагивается скелетная дыхательная мускулатура с вероятности развития жизнеугрожающих состояний.

Миастенический криз – особое проявление генерализованной формы данной патологии. Точных причин криза не выявлено, развивается он чаще на фоне менструации, психоэмоционального перенапряжения, лихорадки или других причин. Недостаточная дозировка лекарственных средств в терапии заболевания также может привести к развитию осложнения.

При кризе развивается резко выраженная слабость всех мышц, включая дыхательные. Продолжительность криза очень широко варьирует и может протекать как несколько десятков минут-часы, так и недели, а в отдельных случаях и месяцы.Кризы при миастении - причины, симптомы, диагностика и лечениеОтличие миастенического криза от холинергического.

Диагностика

Как правило, диагностика заболевания не представляет собой сложности, ведь все проявления миастении выражены достаточно характерно. Также даже при стандартном неврологическом осмотре можно выявить быструю утомляемость мышц, миастеническую реакцию сухожильных рефлексов и постепенное истощение. Также применяются специальные тесты и дополнительные методы исследования:

Тест опущения век – имеется характерных взгляд из-под опущенных век, человек редко может смотреть с раскрытыми глазами, веки быстро опускаются.
Тест охлаждения. Проводится чаще на веках. На одно веко кладется кусочек льда, после охлаждения отмечается улучшение в работе века.

Прозериновая проба. (будет потом раздел в симптомах-синдромах, да и запрос проверь) Больному вводится подкожно 2-3 мл прозерина 0,05% раствора. При миастении практически восстанавливается функция пораженных мышц через полчаса.

Данное состояние порой приходит к первоначальному не ранее 2-3 часов.

ЭНМГ позволяет выявить характерную миастеническую реакцию нервно-мышечной передачи, выявить быструю усталость мышц при повторной их стимуляции.

Лечение

Кризы при миастении - причины, симптомы, диагностика и лечение

Лечение миастенического криза следует начинать с поддержания витальных функций, постепенно переходя к курсу плазмафереза, гормонотерапии, уточнения наличия опухоли тимуса. Наличие тимомы (особенно растущей) в сочетании с частыми миастеническими кризами является показанием к оперативному удалению тимомы. К сожалению, лишь около 50% больных отмечают улучшение состояния.

Также терапия миастении должна включать в себя препараты чистого калия (ни в коем случае не панангин, ведь магний может приводить к утяжелению симптомов!), назначение калийсберегающих мочегонных (верошпирон), метаболические препараты (рибоксин, витамины группы В). Обоснованно назначение физиопроцедур, специальных упражнений ЛФК, массажа.

Перечень препаратов, которые нельзя использовать при миастении

Кризы при миастении - причины, симптомы, диагностика и лечение

А что если беременность?..

Следует отметить, что беременность не является противопоказанием к назначению основных препаратов лечения миастении. На время беременности следует отказаться от гормонотерапии, сеансов плазмафереза, использования больших доз калийсодержащих препаратов.

Миастения — что это такое, причины и симптомы, схемы лечения

Кризы при миастении - причины, симптомы, диагностика и лечение

Распространённость миастении составляет 4 случая на 100 тыс. населения. Примечательно, что в молодом возрасте болезнь чаще поражает женщин и девочек-подростков, в пожилом возрасте и мужчины, и женщины заболевают с гендерной частотой 1:1.

Причина, по которой развивается миастения гравис, ещё до конца не изучена. На сегодняшний день спровоцировать развитие болезни могут следующие факторы:

  • Патология вилочковой железы или тимуса, а также других желез (надпочечников, гипофиза, щитовидной).
  • Мутации в генах, кодирующих работу нервно-мышечных синапсов.
  • Экзогенные причины (переохлаждение, частые стрессы, физическое перенапряжение, инфекции, аутоиммунные заболевания).

Более чем у 60% пациентов с выявленной миастенией наблюдается патология тимуса (вилочковой железы) – гиперплазия или тимома.

Основные симптомы болезни возникают из-за того, что рецепторы поперечно-полосатых мышц перестают связываться с ацетилхолином – медиатором, который продуцируют нервные окончания. Рецептор не получает «топливо», из-за чего мышечная активность отсутствует.

Это происходит из-за:

  • выработки собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам;
  • недостаточной выработки ацетилхолина;
  • чрезмерной активности фермента ацетилхолинэстеразы, которая разрушает медиатор.

При гиперплазии тимуса возникает избыточное выделение в кровь гормона тимина, который запускает каскад аутоиммунных реакций, приводящих к разрушению мышечных рецепторов из-за повышенной выработки холинэстеразы и антител.

Кризы при миастении - причины, симптомы, диагностика и лечение

Механизм развития болезни происходит на уровне нервно-мышечного синапса: блокируется импульс, проходящий от нейрона к миоциту – сокращения мышц не происходит. Чаще других поражаются мышцы век, туловища и конечностей, жевательные мышцы.

Клиническая картина

Первые симптомы миастении связаны с избирательным нарушением функций отдельных групп мышц. Нередко болезнь дебютирует с поражения мышц глаз – офтальмологический синдром: к концу рабочего дня пациент может ощущать временное двоение в глазах (диплопию), опущение верхнего века (птоз), затруднения при вращении глазными яблоками.

Кризы при миастении - причины, симптомы, диагностика и лечение

Если мышечные изменения не распространяются дальше области глаз, данная форма заболевания носит название глазная миастения. Если же мышечная слабость прогрессирует, в патологический процесс вовлекаются и другие группы мышц – мимические, глотательные, мышцы шеи, туловища и конечностей, развивается генерализованная форма миастении.

Формы

Выделяют 4 формы миастении, которые характеризуются определённой клинической картиной:

  • Генерализованная – повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается практически во всех группах мышц. Если болезнь развивается постепенно, то в её начале пациенты могут предъявлять жалобы на двоение в глазах или птоз к концу дня после зрительной нагрузки. Кроме зрительных расстройств, может нарушаться глотание, речь, развиваться слабость в конечностях, приводящая к парезам или параличам, страдают мышцы шеи, из-за чего заболевшим становится трудно удерживать голову. Наиболее тяжелыми симптомами данного недуга являются удушье, обусловленное слабостью дыхательной мускулатуры, и расстройства сердечной деятельности. 
  • Бульбарная – форма миастении гравис, характеризующаяся патологическими изменениями в центрах ствола головного мозга, сопровождающаяся нарушениями речи, глотания, жевания. 
  • Глазная – при данной патологии изолированно страдают мышцы глаз: пациенты предъявляют жалобы на двоение, нависание верхнего века, косоглазие. Функции мышц туловища, глотки, конечностей не нарушаются. 
  • Туловищная – проявления данной формы включают в себя поражение мышц конечностей, живота, груди.

По своему течению болезнь бывает:

  • Злокачественной – от начала появления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотания проходит около двух недель. 
  • Прогрессирующей – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют, и состояние пациента ухудшается.
  • Стационарной (непрогрессирующей) – длительное время состояние пациента остается стабильным, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.
  • Эпизодической – мышечные нарушения носят временный, преходящий характер. Они могут возникать при ослаблении иммунитета, на фоне стресса, перенесённой инфекции, интоксикации. После стабилизации общего состояния пациента симптомы заболевания могут бесследно исчезать.
Читайте также:  Болят пальцы рук и кисти: причины и лечение

Кризы

Квинтэссенцией клиники заболевания являются миастенические кризы – резкие ухудшения состояния пациентов, при которых симптомы болезни резко нарастают. Кризы могут быть спровоцированы недостаточностью терапии, изменением дозировки принимаемых лекарственных средств, инфекцией, физическим или психоэмоциональным напряжением.

Чаще кризы возникают у пациентов, страдающих генерализованной или бульбарной формой миастении. О наступлении криза свидетельствует резкое нарастание мышечной слабости, появление или усугубление дыхательных расстройств, нарушение глотательных движений, афония. Пациенты напуганы и тревожны из-за резкого ухудшения самочувствия.

Без оказания неотложной медицинской помощи сознание больных может изменяться: становиться сопорозным или коматозным, возникают расстройства сердечной деятельности (тахикардия, падение артериального давления, жизнеугрожающие аритмии).

Диагностика миастении

Диагностика основывается на клинической картине, а также лабораторных и инструментальных методах исследования, специфических пробах.

Важное диагностическое значение имеют:

  • Прозериновая проба – пациенту вводят под кожу 1-3 мл 0,05%-го раствора прозерина. Если миастения имеется, то после инъекции её признаки на 2-3 часа уменьшаются: двигательная активность на время улучшается. 
  • Проба с открыванием глаз, высовыванием языка – пациент в течение 40 раз поочередно открывает и закрывает глаза либо 40 раз высовывает язык. Положительный результат пробы, подтверждающий диагноз, наблюдается, если после этих упражнений появляется птоз, возникают нарушения речи, ограничение объёма языка. 
  • Электромиография – это высокоинформативный инструментальный метод исследования, позволяющий исследовать потенциалы отдельных мышечных волокон. При миастении наблюдается временное снижение амплитуды мышечного ответа. 
  • Пневмомедиастинография – позволяет выявить изменения в тимусе у большинства пациентов. 
  • Серологическое исследование крови – у 90% заболевших генерализованной формой и у 70% с глазным синдромом выявляются антитела к холинорецепторам постсинаптической мембраны.

Кризы при миастении - причины, симптомы, диагностика и лечение

Для точной постановки диагноза, помимо клинических симптомов, врачу необходимо иметь не менее 2-3 подтверждающих диагностических тестов с положительным результатом, а также заключение серологического исследования крови.

Лечение миастении

Лечение и прогноз миастении в каждом случае индивидуален и зависит от формы болезни, характера её течения. Терапия требует индивидуального подхода: врач должен учесть особенности конкретного пациента, стадию заболевания, сопутствующую патологию.

На сегодняшний день терапия заболевания может проводиться консервативно (при помощи лекарств) и хирургически.

Медикаментозная терапия

Хороший терапевтический эффект в лечении демонстрируют антихолинэстеразные средства. Клинические исследования показали, что у пациентов с локальными формами миастении применение данной группы лекарств позволяет стабилизировать течение заболевания.

К ингибиторам антихолинэстеразы относят:

  • Прозерин 15 мг внутрь или 0,05%-й раствор по 2-3 мл подкожно.
  • Калимин 30-60 мг 3-6 раз в день.

Препараты данной группы способствуют накоплению ацетилхолина в синаптической щели за счет торможения его разрушения.

В терапии миастении применяются и другие фармакологические группы медикаментозных средств:

  • Гормональные препараты: Преднизолон курсами в высоких дозах на протяжении 1-2 недель, а затем постепенный переход к дозе 5-15 мг ежедневно или 10-30 мг через день.
  • Цитостатики: Азатиоприн по 50-150 мг в сутки, Циклоспорин до 5мг/кг в сутки.
  • Иммуноглобулины в/в из расчета 0,4г/кг/сут в течение 5 дней.
  • Анаболические стероиды (могут назначаться мужчинам): Ретаболил по 1-2 инъекции в неделю, а затем по 1 введению через каждые 3-4 недели.

Назначенную врачом схему лечения нельзя корректировать или отменять. Препараты необходимо принимать лишь в той дозировке, которая рекомендована специалистом.

Лечение народными средствами не оказывает должного действия в терапии заболевания и может нанести больше вреда, чем пользы.

Хирургическое лечение

В случае неэффективности консервативного лечения, при неуклонном прогрессировании заболевания, наличии генерализованной формы заболевания у пациентов в возрасте до 70 лет, а также при диагностировании тимомы может быть рекомендовано удаление вилочковой железы.

Хороший прогноз оперативное вмешательство имеет у молодых пациентов с давностью болезни до пяти лет: у 80% прооперированных наблюдается улучшение состояния и стойкая ремиссия (пять и более лет). У многих пациентов после радикальной операции получается и вовсе уйти от медикаментозного приема антихолинэстеразных препаратов или существенно снизить их дозировку.

Противопоказаниями к операции являются декомпенсированные соматические заболевания, нерезектабельная злокачественная опухоль с множественными метастазами в другие органы, возраст старше 70 лет. Зачастую при глазной форме миастении хирургическое лечение оказывается неэффективным.

Если операция производится по поводу опухоли тимуса, то до и после хирургического вмешательства пациент проходит курсы лучевой терапии.

Терапия миастенических кризов

При развитии криза заболевания пациентам следует оказывать квалифицированную медикаментозную помощь в стационарных условиях, а если имеет место угнетение дыхания – то в отделении реанимации и интенсивной терапии.

При любых нарушениях со стороны органов дыхания или при возникновении дисфагии следует перевести пациента на искусственную вентиляцию легких во избежание паралича дыхательной мускулатуры. Круглосуточно проводится мониторинг частоты дыхания, ЧСС, насыщения крови кислородом.

Пациентам с миастеническим кризам проводят пульс-терапию глюкокортикостероидами, назначают высокие дозы антихолинэстеразных препаратов до улучшения самочувствия. После купирования острого состояния корректируют базисную схему лечения, уходя от высоких доз лекарственных средств.

Пациентов следует обучать узнавать «предвестники» кризов: вовремя отмечать нарастание слабости, появление расстройства речи, трудности глотания и другие специфические симптомы, указывающие на возможное обострение патологического процесса, и вовремя обращаться за медицинской помощью.

Прогноз

На сегодняшний день при успешном лечении прогноз даже при тяжёлых формах миастении стал во много крат благоприятнее. Пациенты с непрогрессирующей, эпизодической, глазной формой при поддерживающей терапии ведут полноценный образ жизни и доживают до старости.

Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли тимуса, при заболевании с частыми кризами в анамнезе. Кризовое течение может привести к развитию острой дыхательной недостаточности и вызвать летальный исход.

Кризы при миастении

Кризы при миастении - причины, симптомы, диагностика и лечение

Кризы при миастении – это состояния острой декомпенсации патологии в виде пароксизмального нарушения витальных функций. Резкое усиление мышечной слабости сопровождается угнетением дыхания, бульбарными, сердечно-сосудистыми расстройствами. Чаще всего кризы сочетают в себе признаки миастенического и холинергического вариантов, что придает им более тяжелое течение. В диагностике используют клинические, лабораторные методы, электронейромиографию, КТ и МРТ органов грудной клетки. Неотложные состояния требуют ИВЛ, медикаментозной терапии, экстракорпоральной детоксикации, решения вопроса о хирургической коррекции.

Кризы при миастении достаточно редки – в общей популяции регистрируется 50–400 случаев на 1 млн. населения. На протяжении жизни их испытывают 10–45% пациентов с мышечной слабостью, особенно в первые два года болезни. Ежегодный риск возникновения кризов находится в пределах 2–3%.

Декомпенсация миастении может наступить в любом возрасте, но значительно чаще встречается среди людей 18–40 лет. В гендерной структуре пароксизмальных состояний практически пятикратное преимущество принадлежит женщинам репродуктивного периода.

В пожилом возрасте существенно возрастает показатель распространенности среди мужчин, выравнивая соотношение с женщинами.

Кризы при миастении - причины, симптомы, диагностика и лечение

Кризы при миастении

Осложненное течение характерно для приобретенной генерализованной миастении или локальных форм, за исключением глазной.

Хотя некоторые авторы указывают на роль наследственной предрасположенности, но врожденные варианты болезни крайне редко сопровождаются кризами.

Возникновение тяжелой декомпенсации связано с рядом внешних и внутренних факторов. Значимыми триггерами выступают следующие состояния:

  • Респираторные инфекции. Вирусные и бактериальные инфекции дыхательных путей являются наиболее распространенной причиной клинического ухудшения при миастении – на их долю приходится 30–70% случаев. Значение имеют как бронхолегочные заболевания, так и ОРВИ с поражением верхних отделов респираторного тракта. Отдельное место занимают аспирационная пневмония, сепсис.
  • Операции. Частой причиной становятся оперативные вмешательства, выполняемые под общей анестезией, особенно тимэктомия. Декомпенсацию наблюдают при миастенических кризах в анамнезе, длительности заболевания свыше 3 месяцев, наличии бульбарных симптомов перед операцией. В зоне повышенного риска находятся пациенты, у которых экстубация была отложена более чем на 24 часа.
  • Прием лекарств. Прямым или опосредованным влиянием на нервно-мышечную передачу обладают многие лекарства. Дебют миастении либо развитие криза могут провоцировать бензодиазепины, миорелаксанты, антидепрессанты. Так действуют антибиотики (аминогликозиды, макролиды, тетрациклины), йодсодержащие вещества, препараты магния. Важное значение имеет нарушение схемы приема кортикостероидов и антихолинэстеразных средств.
  • Эндокринно-обменные нарушения. Миастения подвержена декомпенсации на фоне дисфункции щитовидной железы, сахарного диабета, ожирения. Риск кризов увеличивается вдвое при патологии тимуса (тимомах). Имеют значение гормональные сдвиги у женщин – при менструациях, климаксе, в период беременности, после родов. Усугубить мышечную слабость могут электролитные расстройства (гипокалиемия, гипофосфатемия).
Читайте также:  Кружится голова и немеют руки: что это, причины

Вероятность тяжелого пароксизмального течения увеличивается у пожилых людей с сопутствующей соматической патологией (гипертонической, ишемической болезнью), при травмах.

Провоцирующим фактором могут стать тяжелые стрессовые ситуации, интенсивные физические нагрузки, перегревание. В группу риска попадают лица в возрасте до 18 и старше 60 лет, с ранней генерализацией миастении, длительно принимавшие антихолинэстеразные препараты.

Более половины кризов ассоциируют с неправильным ведением пациентов, но в трети случаев явную причину определить не удается.

Основой патогенеза кризов при миастении является массивная аутоиммунная агрессия против структур мионеврального синапса.

Патологический процесс сопровождается образованием антител к ацетилхолиновым рецепторам, белкам постсинаптической мембраны (MuSK, LRP4), что приводит к комплемент-связанной деструкции и резкому уменьшению их количества.

В результате не происходит генерации потенциала действия на постсинаптической мембране, что проявляется курареподобным блоком нервно-мышечной проводимости.

Особый механизм развития присущ холинергическому кризу. Генез моторных и вегетативных расстройств связан с гиперполяризацией постсинаптических мембран, вызванной чрезмерным количеством ацетилхолина.

Как результат, снижается чувствительность незатронутых аутоиммунным процессом никотиновых и мускариновых рецепторов. Во всех случаях появление криза обусловлено передозировкой антихолинэстеразных препаратов.

Кроме мышечной слабости, он характеризуется комплексом холинергических эффектов.

Дыхательные расстройства во время кризов обусловлены феноменом генерализации мышечного утомления, распространяющегося на области, испытывающие функциональную нагрузку.

Респираторные расстройства при осложненном течении патологии связаны со слабостью скелетной мускулатуры: диафрагмы, межреберий, брюшного пресса.

Не последнюю роль в этом процессе играют нарушение функции надгортанника, накопление слизи в дыхательных путях при недостаточности кашлевого толчка.

Согласно классификации миастении по степени тяжести, кризы относят к V классу, когда дыхательные и бульбарные нарушения достигают такого уровня, что без искусственной вентиляции легких и зондового питания не обойтись. Разделение же самих пароксизмов достаточно условно, поскольку один быстро переходит в другой. В практической неврологии выделяют следующие кризы:

  • Миастенический. Возникает при неэффективности ингибиторов холинэстеразы. Встречаются парциальные (дыхательный, кардиальный) или генерализованные варианты.
  • Холинергический. Обусловлен нерациональным использованием антихолинэстеразных средств. По клиническим формам схож с миастеническим, но протекает с мускариновыми и никотиновыми эффектами.
  • Смешанный. Встречается чаще других. Представляет собой наиболее тяжелый вариант криза, который имеет две фазы – миастеническую и холинергическую.

Существует три типа дыхательных расстройств при декомпенсированной миастении – скелетно-мышечный, бульбарный, смешанный. Первый характеризуется поражением мышц грудной клетки и диафрагмы. Бульбарный вариант предполагает парез надгортанника и западение языка с развитием асфиксии. У большинства пациентов оба типа развиваются одновременно.

Декомпенсация болезни возникает внезапно (за 12–48 часов), сопровождается резким ухудшением жизненно важных функций из-за прогрессирующей мышечной слабости.

Иногда наблюдается подострое развитие, когда симптомы нарастают в течение 3–14 дней. У пятой части пациентов кризы являются первым проявлением миастении, что обычно наблюдается при ее поздней манифестации.

Склонность к повторному развитию пароксизмов свидетельствует о крайне тяжелом течении основного заболевания.

Миастенический и холинергический кризы имеют ряд общих признаков, к которым относят нарастающую слабость скелетной и бульбарной мускулатуры, глазодвигательные нарушения, гипомимию.

Наиболее грозный симптом – дыхательные нарушения, представляющие прямую угрозу жизни пациента.

Оба варианта характеризуются психомоторным возбуждением с беспокойством, страхом, спутанностью сознания, обусловленными нарастающей гипоксией головного мозга.

Миастенический криз

Помимо описанных симптомов, миастенический криз сопровождается вегетативной дисфункцией – гипергидрозом, гиперсаливацией, бледностью и цианозом кожных покровов. Он развивается постепенно, так как необходимо время на вовлечение вспомогательной мускулатуры.

Пациент принимает вынужденную позу – полусидя, держась за спинку кровати для фиксации плечевого пояса. При генерализованном приступе усиливаются общая слабость, птоз, ограничивается подвижность глазных яблок.

Бульбарные нарушения сочетаются с расстройствами дыхания и деятельности сердца.

Одним из вариантов проявления парциального кардиального миастенического криза становятся приступы, схожие со стенокардическими: пациент ощущает дискомфорт в области сердца, перебои в его работе.

Объективно выявляют гипотонию, тахикардию. Пароксизм обычно возникает в ночное время, проходит после приема антихолинэстеразных препаратов.

Парциальные дыхательные кризы развиваются по бульбарному или спинальному типу с нарастанием слабости в соответствующих группах мышц.

Холинергический криз

Характеризуется парадоксальным снижением мышечной силы в ответ на введение антихолинэстеразных средств. В клинической картине присутствуют отчетливо выраженные мускариновый и никотиновый эффекты.

Первый проявляется усилением секреции слюны и бронхиальной слизи, повышенной потливостью, сужением зрачков. Возникают абдоминальные боли, диспепсические явления (тошнота, рвота, понос), брадикардия.

Активация никотиновых рецепторов сопровождается мышечными фасцикуляциями, судорогами.

Смешанный криз

Учитывая быструю трансформацию кризов при миастении, их разграничение затруднено, поэтому чаще констатируют смешанный вариант.

Он сопровождается несостоятельностью бульбарных и дыхательных мышц при незначительном снижении силы в конечностях. Сопутствующие нарушения туловищной локализации остаются чувствительны к анитихолинэстеразным препаратам.

Но в сочетании с холинергическими симптомами такой криз представляет существенную опасность для пациента.

Кризы угрожают остановкой дыхания и сердечно-сосудистой недостаточностью, повышающими летальность при миастении вдвое. У трети пациентов пароксизмы имеют тенденцию к рецидивированию.

При миастеническом кризе возрастает риск экстубационной дыхательной недостаточности, частота которой составляет 27%.

Поражение бульбарных мышц ведет к развитию аспирационных состояний (пневмонии, синдрома Мендельсона).

Распространенными осложнениями кризов являются различные инфекции – бронхолегочные, мочевыводящих путей, колит, сепсис. В состоянии декомпенсации пациенты подвергаются повышенному риску сосудистых осложнений, включая тромбоз глубоких вен, острый инфаркт миокарда, аритмии. Существует несколько сообщений о возникновении у пациентов стресс-индуцированной кардиомиопатии (синдрома такоцубо).

Важной задачей для врача-невролога является ранняя диагностика дыхательных нарушений с выявлением риска кризового течения миастении. Тяжесть процесса устанавливается по международной классификации, шкале мышечной силы.

Клиническими критериями являются прогрессирующая мышечная слабость, дисфагия, респираторный дистресс (одышка, тахипноэ, вовлечение вспомогательных мышц).

Для выявления факторов декомпенсации применяются методы лабораторного и инструментального контроля:

  • Биохимический анализ крови. Определение концентрации антител, направленных против ацетилхолиновых рецепторов и мышечно-специфической тирозинкиназы (MuSK), проводится иммуноферментным анализом, радиоиммунологическим методом. Исследование газов артериальной крови при дыхательных расстройствах показывает гиперкапнию, гипоксию, снижение сатурации.
  • Фармакологические пробы. При введении антихолинэстеразных ЛС наблюдается регресс симптоматики миастенического криза. Холинергическая форма сопровождается отрицательной прозериновой пробой, при которой симптомы не исчезают, а нарастают. Если же пациент нуждается в ИВЛ, то проводить ее для разграничения двух вариантов нет необходимости.
  • Электрофизиологическое исследование. Ритмическая стимуляционная электронейромиография является наиболее чувствительным тестом для обнаружения нарушений в мионевральном синапсе. Электрофизиологическим предиктором развития криза признается генерализованное снижение М-ответа на первый вызванный электрический стимул в пораженной мышце.
  • Томография. КТ-сканирование грудной клетки выполняется для исключения патологии вилочковой железы — тимомы. Исследование имеет гораздо более высокую информативность по сравнению с традиционной рентгенографией. Высокой точностью при выявлении мягкотканных образований обладает МРТ, ее выполнение увеличивает диагностическую ценность рентгенологического метода.

Дифференцировать кризы при миастении необходимо с другими тяжелыми состояниями, сопровождающимися респираторными расстройствами. В списке вероятных заболеваний могут присутствовать синдром Ламберта-Итона, ботулизм, полиомиелит. Необходимо учитывать врожденные миастенические состояния, острые нарушения мозгового кровообращения, синдром Гийена-Барре и прочие нарушения со схожей симптоматикой.

Резкая декомпенсация мышечной слабости – это жизнеугрожающее состояние, требующее оказания ургентной помощи.

Все пациенты поступают в отделение реанимации и интенсивной терапии, где проводится восстановление дыхания и сердечной деятельности.

В терапии кризов практикуется последовательный междисциплинарный подход, включающий общие и патогенетические (специфические) мероприятия консервативной коррекции.

Купирование дыхательной недостаточности проводится путем санации ротоглотки и трахеобронхиального дерева, интубации трахеи, перевода пациента на ИВЛ. Объем респираторной поддержки определяется тяжестью нарушений.

Одновременно отменяют препараты антихолинэстеразного ряда и другие, усугубляющие проведение нервных импульсов. К мероприятиям общего характера относят выявление и устранение инфекционных осложнений, профилактику тромбозов.

Специфическое лечение при кризах включает:

  • Введение иммуноглобулинов. Может рекомендоваться как метод первой линии при лечении тяжелой генерализованной миастении и кризов. Внутривенные иммуноглобулины G способны угнетать аутоиммунную агрессию, оказывая быстрый кратковременный эффект. Метод дает сопоставимые с плазмаферезом результаты, но более доступен и прост в применении, лучше переносится пациентами.
  • Плазмаферез. Экстракорпоральная детоксикация считается эффективным методом лечения кризовых состояний при миастении, назначается перед и после тимэктомии. Обменный плазмаферез позволяет вывести из плазмы крови антитела, обеспечивая большинству пациентов позитивный эффект, сохраняющийся 1–2 месяца. Альтернативой является селективная иммуносорбция.
  • Кортикостероидную терапию. Патогенетически обосновано применение пульс-терапии кортикостероидами (метилпреднизолоном), которая способна купировать проявления криза. У некоторых пациентов сопровождается кратковременным ухудшением состояния или резистентностью. Риск негативных явлений уменьшается при одновременном применении плазмафереза, иммуноглобулинов.
Читайте также:  Суставная гимнастика: виды, правила выполнения, польза

В комплексной терапии используются различные средства симптоматической и вспомогательной коррекции, действие которых направлено на усиление выработки ацетилхолина, улучшение мышечной функции, подавление побочных эффектов патогенетического лечения. Используются метаболические средства (метионин, глутаминовая кислота, витамины), препараты кальция, адаптогены. Профилактику кортикостероид-ассоциированного остеопороза осуществляют ретаболилом, фторидом натрия.

Хирургическое лечение

Своевременное удаление тимуса (тимэктомия) оказывает превентивный эффект – уменьшает частоту и тяжесть кризов при миастении, особенно при ранней декомпенсации.

В послеоперационном периоде у 6–22% пациентов отмечаются рецидивы тяжелых пароксизмов, но риск отрицательных последствий снижается при использовании малоинвазивных техник: цервикотомии, частичной стернотомии, торакоскопии под видеоконтролем.

Пациенты с тяжелыми бульбарными расстройствами нуждаются в трахеостомии.

Экспериментальное лечение

Для лечения кризов при миастении предлагают использовать другие иммуносупрессивные препараты – азатиоприн, мофетила микофенолат, циклоспорин.

Их рассматривают в качестве альтернативы кортикостероидам при наличии противопоказаний или неадекватного терапевтического ответа. Но в силу отсроченного действия эти препараты обладают ограниченным применением.

При злокачественном течении болезни отмечена эффективность моноклональных антител (ритуксимаба).

Своевременно оказанная медицинская помощь делает прогноз благоприятным, исход кризов может ухудшиться из-за сопутствующей патологии. Смертность от декомпенсации миастении составляет около 4%, но за счет активной респираторной поддержки и ранней интенсивной терапии ее удается избежать.

Прогрессирование моторных нарушений оказывает инвалидизирующий эффект, снижая качество жизни.

Для профилактики кризов проводят динамическое наблюдение за пациентами, рассматривают целесообразность тимэктомии, устраняют факторы риска, в том числе разъясняют важность правильного приема лекарств .

Как диагностируется миастенический криз?

Некоторые нервные болезни при первичном обращении пациентов врачами диагностируются достаточно сложно. К таким заболеваниям относится миастения. Первоначальные жалобы, озвучиваемые больным, на быструю усталость. Но после отдыха мышечная усталость на краткое время отступает, и больной снова чувствует себя вполне нормально.

Между тем миастения и заключается в нарушении нервно-мышечной передачи сигналов от центральной нервной системы в поперечнополосатые мышцы, из-за чего появляется ненормальная циклическая усталость после незначительной нагрузки.

Различают иммуннозависимую миастению и миастенические синдромы.

Причиной первой являются аутоиммунные заболевания, развитие синдромов обусловлено совокупностью дефектов развития: постсинаптических и пресинаптических.

Эти дефекты не что иное, как нарушения синтеза необходимых для нормальной жизнедеятельности организма веществ и дефекта органов восприятия. Вследствие патологий органических процессов нарушается функция вилочковой железы.

Толчком к запуску аутоиммунных заболеваний или нарушений биохимических процессов в организме могут быть все факторы, ослабляющие иммунный статус, а именно инфекционные болезни, стрессы или травмы.

Можно выделить следующие формы миастении:

  • глазную;
  • бульбарную;
  • генерализованную.

Некоторые медики считают, что бульбарная миастения объединяется с глазной, и как отдельное состояние ее не классифицируют.

  1. Первые симптомы миастении глазной формы – поражение мышц век. Пациенты жалуются на опущение век, быструю усталость глаз, удвоение изображения.
  2. Затем присоединяются признаки бульбарной миастении – атрофируются глоточные мышцы, также иннервируемые черепно-мозговыми нервами.
  3. Нарушаются жевательные и глотательные функции, в дальнейшем будет меняться тембр голоса, пропадает способность к членораздельной речи.
  4. При генерализованной миастении блокируются постепенно все мышцы – сверху вниз – от шейных и лопаточных к спинным, потом поражаются мышцы конечностей. Появляется слюнотечение, больному становится трудно обслуживать себя, выполнять простейшие действия, возникает чувство слабости в конечностях.
  • Нарастание симптоматики может остановиться на любом этапе.
  • У детей заболевание не проявляется раньше полугодовалого возраста, в большинстве случаев ее диагностируют у мальчиков старше 10 лет. У них от первых симптомов – слабости мышц век – до последующих проходит до 2 лет
  • Во взрослом возрасте в период от 20 до 40 лет чаще заболевают женщины, а в возрасте старше 65 проявление болезни от половой принадлежности уже не зависит.
  • Выделяют несколько миастенических синдромов, вызванных генетическими дефектами.
  • Все они наследуются аутосомно-рецессивно, кроме аутосомно-доминантного синдрома, который вызывается медленным закрытием иммунных каналов:
  • Синдром Ламберта-Итона чаще диагностируется у мужчин старше 40 лет. Его основные признаки – слабость проксимальных мышц конечностей при сохранении бульбарных и экстраокулярных мышц. Симптомы могут опережать клинические проявления, при физических нагрузках – занятиях спортом, слабость мышц удается купировать;
  • Врожденный миастенический синдром. Признаки – нарушение симметричного движения глазных яблок и птоз век;
  • Симптомы – слабость лицевых и скелетных мышц, функция сосания нарушена;
  • Гипотония мышц и недоразвитие синаптического аппарата вызывает редкий миастенический синдром, при котором снижаются сухожильные рефлексы. Типичные признаки состояния – асимметрия лица, молочных желез и туловища;
  • Миастенические синдромы могут вызваться приемами некоторых препаратов: D-пеницилламина и антибиотиков: аминогликозидов и полипептидов. Улучшение состояния наступает через 6-8 месяцев после отмены препарата.

Синдром, обусловленный медленным закрытием ионных канальцев, имеет следующие симптомы:

  1. слабость глазодвигательных мышц;
  2. мышечные атрофии;
  3. слабость в конечностях.

Лечение каждого случая миастении осуществляется по определенному алгоритму.

Могут применяться:

  • кортикостероиды;
  • антибиотики;
  • антихолинэстазорные препараты;
  • плазмаферез и другие виды специфической терапии.
  1. Препараты, применяемые при одной форме заболевания, неэффективны для других форм.
  2. Основные симптомы миастенического криза – обширные нарушения функций бульбарной мускулатуры, к которой относится и дыхательная, вплоть до наступления апноэ.
  3. Интенсивность симптомов нарастает с критической скоростью – гипоксия мозга может возникнуть в течение получаса.
  4. Если не будет оказана неотложная помощь при внезапном миастеническом кризе, пациент задохнется.
  5. Причинами развития криза могут быть следующие факторы:
  1. стрессовые состояния;
  2. усиленные физические нагрузки;
  3. грипп;
  4. острые респираторные заболевания;
  5. нарушения метаболических процессов;
  6. гормональный сбой;
  7. интоксикации различной этиологии.

Эти факторы провоцируют блокировку нервно-мышечной проводимости, вызывают потерю возбудимости в мышцах и сухожилиях.

Больные миастенией всегда имеют с собой записку, на которой написано, что они страдают такой-то формой заболевания и какие препараты необходимы для оказания первой помощи. В большинстве случаев препараты больные носят с собой – это прозерин и каневин.

Если среди окружающих, на чьих глазах развивался миастенический криз, есть хоть 1 человек, который умеет делать инъекции, жизнь человека будет спасена. Но вызвать «скорую» все равно необходимо.

Метод лечения миастенического криза полностью определяется состоянием пациента и тем, как быстро была оказана неотложная помощь прибывшей на место вызова спец. бригадой.

Как можно быстрее пострадавшего требуется поместить в реанимацию и подключить к аппарату ИВЛ – искусственного дыхания. Искусственная вентиляция легких должна производиться в течение 24 часов, не меньше.

Эффективно восстанавливает состояние плазмаферез, но может потребоваться внутривенное введение иммуноглобулина. Вместе с иммуноглобулином применяются: метилпреднизолон и хлористый калий.

Совместное лечение иммуноглобулином, хлористым калием и метилпреднизолоном применяется при наличии в анамнезе воспалительных процессов.

Используются антиоксиданты – липоевая кислота в частности. Они снижают количество свободных радикалов, накопившихся в крови, уменьшают выраженность окислительного стресса в организме пациентов.

Переход с аппарата ИВЛ на самостоятельное дыхание производится на основании клинической картины, оцениваются следующие факторы:

  • стабилизация сердечного ритма и глубины и частоты дыхания;
  • отсутствие цианоза и возбуждения;
  • отсутствие расстройства сознания;
  • дыхательная мускулатура начинает участвовать в процессе дыхания;
  • реакции зрачков на световые раздражители.

Кроме того, обязательно принимаются во внимание показатели анализов крови, полученные лабораторным путем.

На аппарате ИВЛ больной может находиться до 4 суток. Если за это время самостоятельное дыхание не восстанавливается, проводится хирургическое вмешательство по наложению трахеостомы – это помогает купировать пролежни трахеи.

Благодаря уровню развития современной медицины в общем и оснащению реанимационных отделений в частности, подготовки специальных медицинских бригад, уровень смертности от миастенического криза уменьшился по сравнению с ситуациями в 1990 годах в 12 раз.

Если на улице видишь человека, который начинает на глазах задыхаться, кожа его начинает бледнеть или синеть, обязательно требуется вызвать «скорую помощь». Жизнь таких людей во многом зависит от отсутствия равнодушия окружающих.

Материалы, размещённые на данной странице, носят информационный характер и предназначены для образовательных целей. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. Определение диагноза и выбор методики лечения остаётся исключительной прерогативой вашего лечащего врача.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector