Диагностика аномалий головки у детей: краниостеноз

Диагностика аномалий головки у детей: краниостенозЧереп «штеттинского ткача» (Боннет. 1904)

Мы продолжаем серию публикаций, посвященных заболеваниям нейрохирургического профиля. Проект подготовлен совместно с МБОО помощи детям с нейрохирургическими заболеваниями «Ты ему нужен». Мы хотим, чтобы эти «страшные» диагнозы не давили на родителей и не отнимали у них надежду. В наших публикациях лучшие специалисты и опытные родители расскажут о путях излечения и преодоления, дадут рекомендации и покажут, что жизнь может продолжаться при любых, даже таких сложных, заболеваниях.

Другие поневоле

Первые письменные упоминания о деформации черепа обнаруживаются еще у античных авторов. В V—IV вв. до н. э.

Гиппократ в тексте «О воздухе, водах и местностях» описывал народ длинноголовых, или макроцефалов, живущих на восточном берегу Черного моря. Вытянутые кверху головы являлись у них знаком принадлежности к элите.

Однако из текста становится понятно, что макроцефалы сами, добровольно деформировали черепа своих младенцев.

«Они считают самыми благородными тех, у кого наиболее длинные головы. … лишь только родится ребенок, пока еще кости его мягки, неотвердевшую его головку выправляют руками и принуждают расти в длину посредством бандажей и других подходящих приспособлений, вследствие которых сферическая форма головы портится, а длина ее увеличивается».

Однако современные родители часто сталкиваются с врожденной, непреднамеренной деформацией черепа. И она, к сожалению, не делает их детей знаком принадлежности к элите, скорее наоборот…

Слово «краниостеноз» произошло от греч. cranio  — «череп» и stenosis — «сращение костей». Как признала Ассоциация нейрохирургов России, краниосиностоз (или краниостеноз) – это «заболевание, проявляющееся врожденным отсутствием или преждевременным закрытием швов черепа.

Преждевременный синостоз в области швов черепа приводит к ограничению роста черепа в области закрытого шва, следствием чего является развитие кранио-церебральной диспропорции.

Клиническим проявлением кранио-церебральной диспропорции является синдром внутричерепной гипертензии».

Швы, которые позволяют двигаться

Диагностика аномалий головки у детей: краниостеноз

Череп новорождённого состоит из пяти основных костей: пары лобных, пары теменных и одной затылочной. Эти кости соединены фиброзными швами, позволяющими костям двигаться друг относительно друга, что облегчает процессы родов и роста головного мозга.

В норме венечный (коронарный) шов отделяет две лобные кости от теменных костей. Метопический шов отделяет лобные кости. Сагиттальный шов отделяет две теменные кости. Лямбдовидный шов отделяет затылочную кость от двух теменных костей.

Но иногда что-то идет не так… Генетические мутации, которые могут иметь локальный характер поражения одной области или имеют системный, распространенный характер поражения, приводят к тому, что швы закрываются преждевременно.

Если закрытие того или иного шва сопровождается другими аномалиями, такой краниостеноз называют «синдромальным». Синдромы, характеризующиеся преждевременным закрытием черепных швов: Синдром Крузона, Синдром Апера, Синдром Пфейффера, Синдром Сэтпре- Хотцена, Синдром Карпентера и другие.

Краниостеноз может быть составной частью различных наследственных синдромов. Но в большинстве случаев наследственная природа заболевания не подтверждается, и краниостеноз не проявляется в следующих поколениях.

Необычайно сильная степень краниостеноза (тип –скафоцефалия) имелась у так называемого «штеттинского ткача» (Боннет— Bonnet, 1904). Это был рабочий одной из ткацких фабрик в Штеттине.

Его череп был настолько длинным и узким, что затылок упирался в спину, когда несчастный пытался поднять голову. О «штеттинском ткаче» говорили, что он никогда не видел неба и всегда мрачно смотрел в землю.

Преследуемый за свое уродство насмешками, он умер от плеврита на 38-м году своей печальной жизни…

Иногда раннему зарастанию подвергается не один, а несколько швов. Это также приводит к деформации черепа.

В тех случаях, когда преждевременно закрываются такие швы, как венечный и сагиттальный, небольшие размеры верхнего отдела черепа ребенка как бы фиксируются и их увеличение прекращается. Так как рост костей в сохранившихся швах черепа продолжается, то у взрослого возникает так называемая «башенная» голова. Череп становится вытянутым вверх и немного назад.

Диагностика

Диагностика аномалий головки у детей: краниостеноз

Выявить краниостеноз внутриутробно довольно сложно. Но есть шанс, что стандартное ультразвуковое исследование плода (в третьем триместре) беременности может выявить деформацию его головы, особенно если проводится 3D УЗ- сканирование. Деформация черепа у плода и подозрение на краниостеноз может являться показанием для кесарева сечения, чтобы избежать травмирования родовых путей матери и ребенка. Ведь при краниостенозе кости не смогут в родах сложиться правильным образом.

Как выявить краниостеноз у новорожденного? Об этом рассказывает Александр Владимирович Сахаров, нейрохирург Национального медицинского исследовательского центра нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко:

— Прежде всего, нужно обращать внимание на любые изменения формы черепа.

Удлиненный череп, скошенный лобик или затылок, гребень в области лба, уплощение головы ребёнка в передне-заднем направлении, наличие костного валика сзади от большого родничка над сросшимся сагиттальным швом, близко или наоборот, широко посаженные или несимметрично расположенные глазки, выстояние глазок из глазниц, симметричность расположения ушей.

Также может рано закрыться большой родничок, или наоборот, остающейся открытым в более старшем возрасте (при синдромальных формах). В норме большой родничок у младенца закрывается до года, даже до полутора лет. Если же родничок закрылся гораздо раньше или, тем более, младенец родился с закрытым родничком, обратитесь к нейрохирургу за консультацией.

— Всегда ли краниостеноз связан с аномалией развития самого мозга?

— Совсем необязательно. Да, бывает, что мы встречаемся с микроцефалией – первичной аномалией мозга, при которой череп не растет, так как не развивается головной мозг. Мозг не растет – нет толчка для развития костей черепа, швы и родничок закрываются раньше времени.

В такой ситуации, к сожалению, оперативное вмешательство ничем не сможет помочь. Но в большинстве случаев, наоборот, заросшие раньше времени (по какой-либо генетической причине) швы не дают расти и развиваться нормально сформированному мозгу.

Хирургическая операция устраняет его сдавление и позволяет в дальнейшем развиваться без каких-либо отклонений.

— В каком возрасте проводятся такие операции?

— Это зависит от типа краниостеноза. Для скафоцефалии оптимальный возраст операции — до 6 месяцев. В таком случае можно провести эндоскопическую операцию. Если родители к нам обратились позже этого срока, то проводится уже не эндоскопическая, а обычная реконструктивная хирургическая операция.

Обычно она проводится в возрасте до 1 года 2 месяцев – 1 года 5 месяцев. В более старшем возрасте операция проводится только, если появляются клинические симптомы гипертензии (повышенного давления): головные боли, тошнота, рвота.

Но это больше характерно для синдромальных случаев (то есть, комплексной аномалии).

Если ребенку не диагностировали краниостеноз вовремя, а обнаружили деформацию, например, в возрасте 3 лет, операции уже, как правило, не проводятся. Мозг уже сформировался в неблагоприятных условиях, а получить хороший косметический результат изменения формы черепа сложнее.

— Что делает нейрохирург во время операции?

— При скафоцефалии, например, хирург эндоскопически иссекает кость в области синостозированного сагиттального шва и делает по бокам, на теменных костях «насечки», чтобы теменные кости могли расходиться. Если ребёнок после операции будет носить специальный шлем, то нормальный череп сформируется раньше.

Переднезадний размер черепа будет ограничен в росте шлемом, а теменные кости смогут расходиться в стороны. При других формах краниостеноза применяется другая тактика. Например, при тригоноцефалии (гребень в области лба, треугольная форма черепа) реконструируется лобная кость, увеличивается расстояние между глазками (при тригоноцефалии оно сужено) производится выдвижение лобной области.

За счет этого объем черепа увеличивается, форма и пропорции приближаются к норме.

— Во всех ли случаях раннего диагностирования показано хирургическое вмешательство?

— Краниостеноз достаточно редкая патология.

Гораздо чаще мы встречаемся с позиционной деформацией черепа. Это бич нашего времени.

Сейчас у родителей в распоряжении много удерживающих устройств типа автокресел. И они часто и подолгу оставляют в них ребенка лежащим в одном положении. Или, скажем, ребенок лежит в кроватке и смотрит все время в сторону работающего телевизора. Это удобно маме, он меньше требует ее внимания.

Но чем дольше он лежит, тем больше у него уплощается затылок с одной стороны. Такая проблема не требует хирургического вмешательства. Но важно вовремя ее диагностировать и начать менять положение ребенка. Или применить тот же краниальный ортез (шлем), чтобы избежать негативных последствий.

Читайте также:  Как помочь ребенку при рвоте

— Если мы исключим аномалию мозга и вовремя проведем операцию по поводу краниостеноза, можно надеяться, что ребенок будет полноценно развиваться?

— Да. Конечно. Для этого и делается операция. При краниостенозах, за исключением синдромальных, делается превентивная (предотвращающая) операция, чтобы избежать проблем, которые могут возникнуть в будущем. В дальнейшем мы наблюдаем таких пациентов в течение 2-3 лет. А потом необходимость просто отпадает. Они и не обращаются больше к нам.

— А вашим первым пациентам с краниостенозом, которых вы оперировали, сколько сейчас лет?

— Лет по 20…

Варя и три операции

Диагностика аномалий головки у детей: краниостеноз

Елена из Ярославля — мамы одиннадцати детей, Варя – восьмая дочка. Когда Варюха родилась, врачи сказали родителям, что она проживет максимум полгода. И жить будет как растение. Микроцефалия. Тяжелая патология мозга. Родители не смогли принять это испытание и отказались от нее.

Через три месяца фотографию Вари увидели в Федеральной Базе Лена и Вадим Буровы. «В опеке нам сказали, что мы сошли с ума. На тот момент, кроме своих троих родных детей, у нас было четверо приемных. Повторная комиссия сорок минут расспрашивала нас с мужем, пытаясь понять наши мотивы. Наконец, нам разрешили забрать Варю. Никто в нее не верил. Никто не верил, что мы справимся.

Скажу больше. Когда мы приехали в дом ребенка, и увидели ее не на фотографии, а взаправдашнюю, я сама испугалась. Справимся ли мы?

У Варюши была треугольная голова. Сама — в очень сильном напряжении, не давала себя ни обнять, ни прижать. Скованная, ручки держала перед собой, глазки выпуклые, испуганные, как у волчонка.

«Она всё время такая: в высоком тонусе, не улыбается, не агукает… Эмоций нет, ничего нет», — сказали нам сотрудники. Ну ладно, думаем, разберемся… На второй день нашего знакомства она уже улыбалась нам во весь рот, ручки опустила, как будто поняла, что мы ее забираем. Дома, спустя полторы недели, она начала агукать… Началось развитие.

В 9 месяцев Варины снимки, благодаря благотворительным фондам «Дорога жизни» и «Ты ему нужен», попали в Москву, в Научно-исследовательский клинический институт педиатрии имени академика Ю. Е. Вельтищева. Нам позвонили из института со словами: «Мы посмотрели ваши снимки. У Вари тяжелый краниостеноз. Срочно нужно ехать на операцию, мозг задавлен».

И мы поехали на первую операцию к Дмитрию Юрьевичу Зиненко. Оказалось, несмотря на микроцефалию, Варин мозг продолжал расти. Он и сейчас растет. А швы на черепе заросли раньше времени. Подтвердился краниостеноз. Тот его вид, при котором зарастает саггитальный шов. Скафоцефалия.

Варе сделали разрез от лобика до затылка, сделали искусственный родничок. Через сутки она стала стоять и сделала свои первые шаги. Без поддержки. Мозг получил питание – и произошел мощный скачок в развитии. Она начала ползать, там же, в отделении. Весь персонал собрался посмотреть на это чудо. Начала лепетать.

Но прошло три месяца, и на лбу у нее образовался киль. Как гребешок у петуха. Поехали опять в институт имени Ю.Е.Вельтищева, сделали КТ, оказалась – тригоноцефалия. Сросся другой, метопический, шов.

Состояние стало ухудшаться. Варя всё время стояла, упираясь головой в подушку, спала только в позе эмбриона. Ночью постоянно плакала. Было видно, что голова ее очень беспокоит. Значит мозг вырос.

Через несколько месяцев ей сделали вторую операцию. Разрез от уха до уха. Как рассказал потом Дмитрий Юрьевич Зиненко, который снова делал операцию Варе, мозг во время операции расправился буквально на глазах.

Варя стала спокойно спать, научилась говорить короткими словечками. Было очевидно, что ей стало легче. Несмотря на прогнозы и микроцефалию, голова у нее продолжает расти.

С момента рождения по сегодняшний день Варина голова выросла на 13 см. Это очень хороший результат. У здорового ребенка голова вырастает за первый год жизни на 10 см. Но кости почему-то не дают расти мозгу, быстро срастаются.

Вероятно, есть какая-то генетическая причина для этого…

Спустя полтора года у Вари снова начались ухудшения. Стала вялая, отказывалась от еды… Сделали КТ, отправили в институт Вельтищева, получили ответ: «Мозг сдавлен. Потребуется операция».

В третий раз снова оперировал Дмитрий Зиненко. Сказал: «Если бы сам не оперировал в прошлый раз – не поверил бы…» Надо сказать, что Дмитрий Юрьевич – единственный врач, который от нас не отказался. Он просто Варьку спасает. Каждый раз. Нам отказали во всех известных клиниках. Мозг растет, а никто не верит, что он растет.

Через месяц после операции у Вари снова случился скачок в развитии – она стала выговаривать сразу много слов. Мозг получает питание – кислород, и ребенок развивается. Сейчас она пойдет в садик. На данный момент, конечно, у нее есть задержка развития. Но если вспомнить, что ей давали от силы полгода жизни…

Она очень подвижная, любит танцевать, всем говорит «привет!» и «пока!», а самое смешное ее слово – «помикака». Это значит «помидорка». Очень любит нашу следующую приемную дочь, Сонечку с ДЦП. Жалеет ее и всегда подает ей ручки, чтобы помочь подняться.

Конечно, временами у нас бывают бессонные ночи. Порой Варю мучают приступы головной боли. А если у нее ничего не болит, она просто будит нас с мужем «Папа! Мама!» – и довольная, ложится рядом с нами спать. Я уверена, что любому ребенку нужно давать шанс справиться с болезнью и встать на ноги. Нельзя на ребенка махнуть рукой. Ни на какого».

Если вам нужна медицинская помощь или консультация, заявку на дистанционную консультацию и госпитализацию в профильные больницы можно подать здесь.

Скачайте памятку, в ней много полезной информации: контактов врачей, информации по лечению, уходу и реабилитации.

Источники:

Быстров А. П. Прошлое, настоящее, будущее человека. Медгиз, Ленинградское отд., 1957,

  • Воробьева Е А Губарь А В Сафьянникова Е Б — Анатомия и физиология: Учебник, 1988
  • Ассоциация нейрохирургов России «Клинические рекомендации «Хирургическое лечение несиндромальных краниосиностозов у детей», Москва, 2015 год
  • Статья «Краниосиностоз или преждевременное сращение костей черепа»
  • Статья «Краниостеноз»
  • Материалы сайта.
  • Иллюстрации Оксаны Романовой

Диагностика краниосиностоза у детей на снимках МРТ и КТ головы

  • Мальчики поражаются чаще девочек
  • Частота 1:1000-2000
  • Чаще всего поражается сагитгальный шов (до 60% 3 случаев), затем венечный шов
  • В большинстве случаев развивается спорадически
  • Преждевременное сращение швов черепа в связи с неустановленными причинами
  • Возникает при таких нарушениях, как болезнь Крузона, син дром Апера, синдром черепа в форме трилистника
  • Реже всего поражается ламбдовидный шов
  • Сращение при первичных формах заболевания начинается во время беременности
  • Также может вовлекаться в процесс основание черепа
  • Сращение сагиттального шва начинается в месте со­единения его средней и задней третей; сращение венечного шва начина-ется с латеральных отделов
  • Нормальное сращение швов прогрессирует равномерно.
  • Скафоцефалия, долихоцефалия (удлиненная голова): слияние сагитталь­ного шва (60% случаев).
  • Брахицефалия, туррицефалия (башенный череп): двустороннее слия­ние венечного шва (20-30%).
  • Плагиоцефалия: одностороннее слияние венечного шва (5-10%).
  • Тригоноцефалия (треугольный череп): преждевременное сращение лобного и метопического швов (1-2%).
  • Оксицефлия: сращение всех швов черепа.

Нарушение формы головы : череп растет в направлении преждевременно сросшихся костей черепа

  • Четко ограниченные, прямые швы черепа с краевым склерозом
  • Поздние признаки включают частичную или пол­ную костную облитерацию пораженного шва
  • Вследствие повышения внутричерепного давления появляются пальцевые вдавления и истонче­ние костей черепа.
Читайте также:  Когда нужно обращение к детскому неврологу?

Скафоцефалия: удлиненный, узкий череп

  • Задняя часть венечного шва становится изогнутой
  • Передний родничок очень маленький
  • Глазни­цы увеличены
  • Голова нормальных размеров или увеличена.

Брахицефалия, туррицефалия: широкий и короткий череп

  • Маленькая лобная кость
  • Асимметрия черепа появляется при неоднородном по­ражении черепа
  • Голова нормальных размеров или увеличена.

Тригоноцефалия: килевидная маленькая лобная кость с гиперостозом 

  • Гипотелоризм в связи с гипоплазией решетчатой кости
  • Овальные ор­биты (увеличение вертикального диаметра)
  • Передняя часть венечно­го шва становится изогнутой с маленьким передним родничком
  • Раз­меры головы в пределах нормы. 

Диагностика аномалий головки у детей: краниостеноз

Краниосиностоз. Преждевременное сращение швов с типичной деформацией черепа.

Сросшиеся швы выделены толстой серой линией и окончательное направление роста черепа показано стрелками, а — скафоцефалия, b — брахицефалия, с — плагиоцефалия, d — тригоноцефалия (цит. по: Вепх-Воhm, Kinderradiologie 2005).

Что показывает рентген конечностей 

  • Синдромы часто сочетаются с врожденными аномалиями конечностей. 

Диагностика аномалий головки у детей: краниостеноз

Туррицефалия при двустороннем преждевременном сращении венечного шва. Рентгенография черепа в 2 проекциях. Венечный шов имеет сращения. Короткий череп с высоким сводом.

Что покажут снимки КТ черепа при краниосиностозе у детей

  • При сложных деформациях используется трехмерная визуализация
  • Не­нарушенная визуализация швов.

Диагностика аномалий головки у детей: краниостеноз

 Двустороннее сращение венечного шва. Дооперационная КТ черепа. Поверхност­ная реконструкция с объемным рендерингом обеспечивает беспрепятственную визуализа­цию анатомии черепа и патологической анатомии швов. Вормиева кость в ламбдовидном шве является случайной находкой.

Когда назначают МРТ черепа при синостозе

  • Головной мозг при несиндромных формах краниосиностоза в пределах нормы
  • Патологические внутричерепные поражения могут присутство­вать в зависимости от основного синдрома.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

  • Патология формы головы и лица в зависимости от поражения шва чере­па
  • Увеличение внутричерепного давления приводит к появлению не­врологической симптоматики
  • Возникает потеря зрения, особенно при оксицефалии и туррицефалии
  • Патологические признаки при пальпации костей.

 Тактика лечения

  • Краниотомия
  • Может быть показана краниэктомия
  • Перемещение впе­ред лобной кости и орбит при туррицефалии, плагиоцефалии и тригоно- цефалии
  • Парасагиттальная краниэктомия при скафоцефалии.

 Течение и прогноз

  • При поражении нескольких швов черепа рост мозга может останавливать­ся вследствие увеличения внутричерепного давления.

 Осложнения

  • Микроцефалия
  • Увеличение внутричерепного давления с неврологиче­скими осложнениями.

Какие заболевания можно спутать с краниосиностоз

  • Постурал ъная деформация черепа      
  • — дети с двигательным дефицитом;
  • — рахит (мягкие кости черепа);
  • — несовершенный остеогенез
  • Вторичные  причины       
  • — микроцефалия;
  • — чрезмерно быстрая декомпрессия гидроцефалии (давление спинномозговой жидкости снижается ниже нормы);
  • — первичный гипертиреоидизм;
  • — передозировка при лечении гипотиреоза;
  • — гипофосфатазия;
  • — витамин D-резистентный рахит;
  • — мукополисахаридоз;
  • — остеопетроз.

Советы и ошибки 

  • Возможна неправильная интерпретация очевидно открытого шва у ребенка с сужением швов черепа, которые проходят в виде прямой линии и демонстри­руют краевой склероз.

Краниосиностоз

Диагностика аномалий головки у детей: краниостеноз

Краниосиностоз – это заболевание, основным симптомом которого является деформация мозгового отдела черепа, возникающая вследствие преждевременного зарастания костных швов. Клиника включает в себя деформации черепа, симптомы внутричерепной гипертензии, патологию зрительного нерва, отставание в психическом развитии. Редко заболевание сопровождается аномалиями костей лицевого черепа. Диагностика заключается в оценке степени зарастания черепных швов и определении костных дефектов путем физикального обследования, рентгенографии, КТ и МРТ. Основное лечение – ранняя хирургическая коррекция формы костей черепа.

Краниосиностоз – это патологическое состояние в педиатрии, возникающее на фоне раннего зарастания черепных швов, характеризующееся деформацией черепной коробки и нарушением развития тканей головного мозга.

В среднем распространенность разных форм заболевания в станах СНГ составляет 0,03-3,5% от всех новорожденных. Мужской пол более склонен к развитию данной патологии. Наиболее распространенный вариант – моносиностоз.

Чаще всего наблюдается преждевременное зарастание сагиттального шва (скафоцефалия) – 50-65% от всех краниосиностозов. Самой редкой и прогностически неблагоприятной является синдромальная форма, при которой имеется высокий риск летального исхода на первом году жизни ребенка.

При своевременной диагностике и адекватном лечении в первые 6-9 месяцев жизни дальнейшее развитие пациента проходит без отклонений.

Диагностика аномалий головки у детей: краниостеноз

Краниосиностоз

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки.

Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера.

Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа.

Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

  • Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
  • Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

  • Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
  • Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
  • Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев).

Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста.

Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины.

Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень.

В раннем возрасте возможна задержка психического развития.

Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает».

Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией).

Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка.

Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба.

В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка.

Читайте также:  Лекарственные травы, опасные для беременных и кормящих

Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва.

Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место.

Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д.

Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию.

На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов.

При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка.

Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений.

Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект.

Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

Прогноз и профилактика краниосиностоза

Прогноз для детей с краниосиностозом напрямую зависит от формы заболевания, своевременности диагностики и эффективности оперативного вмешательства. При качественном проведении лечебных мероприятий исход заболевания, как правило, благоприятный. Прогностически неблагоприятной принято считать синдромальную форму краниосиностоза.

Специфической профилактики для данной патологии не существует. Неспецифические меры подразумевают медико-генетическую консультацию семьи и планирование беременности, охрану здоровья женщины при вынашивании ребенка, рациональное питание, отказ от вредных привычек и исключение всех потенциальных этиологических факторов развития краниосиностоза.

Краниосиностоз (краниостеноз)

Обычно краниосиностоз проявляется с рождения, однако, не всегда, особенно при умеренном течении. Самое главное проявление данной патологии — необычная форма головы, которая может быть от рождения или начать изменяться в первые месяцы жизни ребенка, что может быть единственным признаком краниосиностоза.

Кроме косметического дефекта, краниосиностоз может привести к повышению внутричерепного давления и оказывает неблагоприятное влияние на развитие ребенка. Кроме самой видимой деформации головы и лица, у при краниосиностозах могут отмечаться проблемы в отношении дыхательных путей, особенно при синдромной форме краниосиностоза.

Ввиду недоразвития верхней челюсти у таких больных имеются затруднения в носовом дыхании. По ночам у них могут быть периоды «апноэ» — задержки дыхания. Это оказывает влияние не только на их развитие, но и на поведение и речь. При повышенном внутричерепном давлении у детей наблюдается хроническая головная боль, развиваются умственные нарушения, ухудшение зрения.

По мере развития ребенка видимая деформация черепа негативно сказывается на его социальной адаптации и самооценке.

Кроме этого могут быть такие симптомы, как:

  • рвота;
  • ребенок не играет;
  • раздражительность;
  • воспаление глаз;
  • косоглазие;
  • нарушение слуха.

Различают несколько форм краниостеноза в зависимости от того, какой шов черепа зарос:

  • скафоцефалия: голова уменьшена в переднезаднем направлении, т.е. сужена и удлинена. Развивается при заращении сагиттального шва (разделяющего череп на правую и левую половину);
  • брахицефалия: голова расширена в поперечном диаметре, высота черепа уменьшена. Развивается при заращении венечных швов (отделяют лобную кость от теменных и височных, идет в поперечном направлении);
  • тригоноцефалия: лоб клиновидно выпячивается вперед. Развивается при заращении метопического шва (являющегося продолжением сагиттального шва, идет от большого родничка вниз);
  • пансиностоз (микроцефалия): череп равномерно уменьшен в размерах. Развивается при преждевременном заращении всех швов.

Лечение заболевания

Лечение краниосиностоза заключается в том, что проводят хирургическое вмешательство в специализированной клинике. На сегодня методики настолько отработаны, что у пациентов почти никогда не наблюдается осложнений. Чем раньше диагностировали краниосиностоз у ребенка, тем больше шансов на успешный исход операции, лучше косметический результат (вид лица и черепа).

Головной мозг активнее всего растет, пока ребенку еще нет 2-х лет. К моменту 2-летия ребенка его мозг уже имеет 90% объема взрослого. Потому предотвратить краниостеноз можно только при помощи раннего оперативного вмешательства.

Врачи считают, что рассматриваемое заболевание можно эффективно лечить в возрасте 6-9 месяцев. Поскольку в таком возрасте легко манипулировать костями черепа грудничка, облегчено окончательное ремоделирование формы черепа быстро растущим мозгом.

В возрасте 6-9 месяцев у ребенка полнее и быстрее заживают остаточные костные дефекты.

Если заболевание диагностировано поздно, и ребенку проводят операцию, когда ему уже есть 3 года, то почти нет шансов, что улучшатся функции глаз и головного мозга. Операция в таких случаях позволит только улучшить внешний вид ребенка, не более. Современное лечение позволяет не только увеличить черепной объем, но исправить его форму на более-менее правильную.

Лечение наиболее эффективно при сотрудничестве челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга.

Оперативное лечение:

  • ремоделирование костей свода черепа. Для этого кости деформированных участков снимают и переставляют в правильное анатомическое положение, вследствие чего увеличивается полость черепа;
  • рассечение сросшихся швов в раннем детстве (когда еще не развилась стойкая деформация черепа);
  • реконструктивная операция при развившейся деформации черепа (устранение дефектов черепа, исправление его формы).

На сегодняшний день разработаны новые, менее травматичные методики с применением эндоскопической техники, позволяющей свести к минимуму кровопотерю, уменьшить выраженность отека, болевые ощущения и сократить время нахождения пациента в больнице. Однако такой подход возможен только у детей, не достигших полугодовалого возраста. Если ребенок старше, лечение будет более интенсивным. Косметические проблемы нередко требуют привлечения стоматолога.

Диагностика заболевания

В большинстве случаев для диагностики этого вида черепной патологии достаточно визуального осмотра ребенка врачом. Однако если по каким-либо причинам деформация не выявляется визуально, прибегают к рентгенографическим исследованиям, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

  1. Анализ жалоб и анамнеза заболевания: как давно начали появляться признаки деформации черепа; были ли случаи подобного заболевания у кого-то в семье.
  2. Анализ акушерско-гинекологического анамнеза матери ребенка: как протекала беременность этим ребенком; были ли осложнения при беременности (повышение артериального (кровяного) давления, рвота и т.п.); были ли инфекционные заболевания при беременности; был ли факт употребления алкоголя во время данной беременности; особенности родов (например, травмы у ребенка при прохождении родовых путей).
  3. Неврологический осмотр: поиск признаков неврологической патологии (косоглазие, ограничение движения глаз в какую-либо сторону, нистагм (маятникообразные колебания глазных яблок)). Кроме того, у новорожденного необходимо пропальпировать (прощупать) роднички черепа, т.к. в случае заращения швов они уплотняются.
  4. Краниометрия: измерение размеров черепа с помощью измерительной ленты.
  5. Осмотр глазного дна: возможно обнаружение признаков повышенного внутричерепного давления (швы срослись, поэтому объем черепа не увеличивается, в то время как объем мозга растет. Из-за этого растет и внутричерепное давление).
  6. Ультразвуковая венография магистральных вен головы и шеи: позволяет выявить признаки нарушения оттока венозной крови из полости черепа, что косвенно говорит о повышении внутричерепного давления.
  7. Ультразвуковое исследование сердца: позволяет выявить аномалии развития сердца (иногда встречается как сочетанная с краниостенозом аномалия).
  8. Ультразвуковое исследование плода: позволяет заподозрить наличие краниостеноза у ребенка внутриутробно (по изменению формы головы).

Использование современной диагностической аппаратуры особенно целесообразно для ранней диагностики краниостеноза. Возможности адекватной постановки диагноза препятствуют некоторые характерные для постнатального периода развития ребенка состояния, схожие с краниосиностозом, но не являющиеся патологическими.

Так называемые плагиоцефалии (позиционные смещения) легко поддаются коррекции, если обеспечить ребенку во время сна определенное положение головы; значительно реже — при использовании специального черепного бандажа.

Сам краниосиностоз, вне зависимости от его клинической картины, требует хирургического вмешательства.

Цены

(4 голоса, в среднем: 5 из 5)

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector