Дерматомиозит у детей: почему поражаются кожа и мышцы?

Дерматомиозит у детей: почему поражаются кожа и мышцы?

Ювенильный дерматомиозит – это воспалительная миопатия детского возраста с преимущественным поражением проксимальных мышц конечностей, развитием системного васкулита и характерными изменениями кожи. Наблюдаются специфические кожные проявления в виде эритематозной сыпи вокруг глаз, а также в области шеи и крупных суставов (коленных и локтевых). Сопровождается прогрессирующей мышечной слабостью, в том числе – гладкой мускулатуры органов дыхания и пищеварения, а также поперечно-полосатой мышечной ткани сердца. Отмечается поражение суставов и кальциноз. Ювенильный дерматомиозит подтверждается после обнаружения миозитных антител в крови. Проводится терапия кортикостероидами и цитостатиками.

M33.0 Юношеский дерматомиозит

Дерматомиозит у детей: почему поражаются кожа и мышцы?

Ювенильный дерматомиозит занимает третье место по распространенности среди диффузных заболеваний соединительной ткани в детском возрасте. Частота встречаемости составляет 2-3 случая на 1 000 000 детей.

Девочки заболевают примерно в 2 раза чаще мальчиков. Пик заболеваемости приходится на 3-5 и 7-9 лет.

Успехи педиатрии в последние годы привели к значительному снижению уровня смертности от ювенильного дерматомиозита.

Несмотря на это, заболевание продолжает оставаться актуальным для детских болезней и ревматологии в связи с развивающейся атрофией мышц, которая может стать причиной детской инвалидности. Кроме того, представляют опасность случаи ранней заболеваемости с острым началом, когда дети в течение одного или нескольких лет погибают от сердечно-легочной недостаточности.

Дерматомиозит у детей: почему поражаются кожа и мышцы?

Ювенильный дерматомиозит

Этиология заболевания в настоящее время остается неизвестной. Обнаружение семейных случаев позволяет говорить о возможной генетической предрасположенности.

Определенную роль играет вирусная инфекция, поскольку некоторые вирусы (вирусы Коксаки групп А и B, пикорнавирусы) часто обнаруживаются в крови у заболевших детей. Кроме того, ювенильный дерматомиозит может дебютировать на фоне вирусного заболевания либо спустя недолгое время после выздоровления.

Основная роль в патогенезе отводится аутоиммунной реакции организма к собственным миоцитам, а также к гладкомышечным клеткам сосудистой стенки.

Заболевание обычно начинается подостро. Первым симптомом может быть мышечная слабость. Ослабление мышечной силы при ювенильном дерматомиозите характерно больше для проксимальных мышц конечностей, поэтому сначала ребенку становится тяжело поднимать руки (например, чтобы расчесаться) и подниматься по лестнице.

Со временем слабость иногда прогрессирует настолько, что пациент не может сесть из положения лежа и даже оторвать голову от подушки. Надавливание на мышцы при этом вызывает дискомфорт и является болезненным. Мышечная слабость может распространиться и на гладкую мускулатуру внутренних органов, из-за чего возникают сложности с дыханием и глотанием, возможны случаи поперхивания.

Примерно у половины больных ювенильный дерматомиозит дебютирует с поражения кожи. Кожные проявления очень специфичны. Так, характерны эритематозные высыпания на веках и вокруг глаз – симптом «дерматомиозитных» очков.

Подобное поражение кожи отмечается в зоне суставов, как правило, коленных и локтевых, а также вокруг шеи и в области мелких суставов кисти. Часто в местах поражения отмечается истончение эпидермиса и поверхностный некроз участков кожи. Здесь же могут возникать телеангиэктазии как признак системного васкулита.

Для ювенильного дерматомиозита характерно поражение сосудов, что проявляется симптомами со стороны кишечника: задержкой стула, эзофагитом, гастритом, изредка возможны прободения.

Над воспаленными мышцами нередко формируются участки липодистрофии, на фоне которых рельеф мышц становится более заметным. Также наблюдается синовиальный отек вокруг измененных мышц. Кожа над пораженными местами выглядит пастозной.

Отек отмечается и во внутренних органах, например, в сердечной сумке (перикардит) и вокруг легких. Очень часто ювенильный дерматомиозит сопровождается явлениями кальциноза. Кальцинаты располагаются между мышечными волокнами либо подкожно, часто обнаруживаются вокруг суставов.

Сами суставы обычно также поражаются, однако полиартрит быстро купируется на фоне терапии.

Часто при ювенильном дерматомиозите встречается сердечная слабость и миокардит. Впоследствии возможно развитие дилатационной кардиомиопатии с явлениями застойной сердечной недостаточности.

Диагностируемая пневмония может быть связана со слабостью межреберных мышц (гипостатическая пневмония) и со случайным попаданием пищи в легкие в связи со сложностями при проглатывании.

В основе столь разнообразной клинической картины ювенильного дерматомиозита лежит все тот же васкулит с поражением мышечной ткани. Таким образом, воспалительные изменения могут наблюдаться в мышечных волокнах, располагающиеся в любых органах.

Некоторые симптомы заболевания являются патогномоничными и значительно упрощают постановку верного диагноза. К таким признакам относится характерное поражение периорбитальной области, кожи вокруг шеи и над крупными суставами. Однако, как уже было сказано выше, кожные проявления при ювенильном дерматомиозите выражены лишь у половины заболевших детей.

В то же время, мышечная слабость является весьма неспецифическим симптомом, характерным для многих заболеваний соединительной ткани и для неврологических патологий.

В частности, она отмечается при миастении, прогрессирующих мышечных дистрофиях. Кроме того, на фоне вирусных заболеваний мышечная слабость может быть следствием общей интоксикации.

Для подтверждения диагноза ювенильного дерматомиозита необходимо:

  1. Исследование крови. Производится выявление в крови специфических антител, определение концентрации продуктов рабдомиолиза и воспалительного процесса в мышцах. К таким показателям относятся уровень креатинфосфокиназы и альдолазы в сыворотке крови. Кроме того, в крови всегда присутствуют признаки общей воспалительной реакции с повышением количества лейкоцитов, C-реактивного белка и СОЭ.
  2. Исследование мышечной системы. Мышечная слабость инструментально подтверждается при помощи электромиографии, обнаруживающей характерные для ювенильного дерматомиозита изменения.

Госпитализация показана в острой фазе заболевания. Терапия проводится детским ревматологом при помощи высоких доз кортикостероидов короткого действия.

В тяжелых случаях используется пульс-терапия стероидными гормонами. Имеется успешный опыт подключения к лечению цитостатиков.

Поскольку ювенильный дерматомиозит относится к аутоиммунным заболеваниям, отмечается положительный эффект плазмафереза.

В фазе ремиссии необходим регулярный контроль состояния мышц, мышечной силы. Кожные проявления уменьшаются благодаря приему витамина D и использованию солнцезащитных кремов. Кортикостероиды ребенок продолжает принимать на постоянной основе. Также показана физическая активность и гимнастика.

Прогноз заболевания сомнительный. В последние десятилетия уровень смертности от ювенильного дерматомиозита значительно снизился и в настоящее время не превышает 1% среди заболевших детей. Известны также случаи практически полного восстановления мышечной силы.

При этом постоянный прием кортикостероидов может приводить к хроническим патологиям желудка и кишечника, а также к развитию депрессивных состояний (влияние стероидных гормонов на нервную систему). Неблагоприятный прогноз имеют случаи раннего дебюта и непрерывно-рецидивирующего течения ювенильного дерматомиозита.

Вместе с тем, своевременная диагностика заболевания обеспечивает 90% вероятность успешного лечения.

Дерматомиозит у детей: почему поражаются кожа и мышцы?

К одной из тяжело протекающих аутоиммунных болезней у детей можно отнести дерматомиозит.

При ее развитии происходит прогрессивное и обычно необратимое поражение соединительной ткани тела, формирование прогрессирующей слабости мышц и нарушение функций кожи, а также вовлечение в процесс сердца, печени и многих других органов и тканей. Обычно дети страдают от первичного типа патологии, который не имеет связи с онкологическими процессами.

Причины и факторы риска развития болезни

Точная причина формирования данной патологии у детей пока сегодня не выяснена. Высока вероятность его развития при наличии скрытых хронических инфекций, передаваемых через плаценту от матери еще в периоде эмбрионального развития, с формированием особой работы иммунной системы. Выявлены эпизоды семейной предрасположенности к болезни, что может указывать на генетические дефекты.

У детей, имеющих дерматомиозит, отмечают особую, агрессивную аутоиммунную реакцию организма.

Они часто в период раннего детства страдают от аллергических дерматитов, развивающихся в ответ на пищу и раздражители внешней среды, сильно реагируют на прививки, лекарства, имеют длительные эпизоды простуд.

У детей во время болезни, если сравнивать их со взрослыми, чаще и сильнее выражено сосудистое звено поражения, страдает сердце, помимо повреждения соединительной ткани.

Общие проявления у детей

Дерматомиозит у детей: почему поражаются кожа и мышцы?

Чаще всего болеют дерматомиозитом дети старше 3 лет и в основном, девочки. Заболевание может начинаться остро и бурно. Возникают достаточно яркие и выраженные проявления:

  • высокая лихорадка, достигающая критических значений и длительно не сбивающаяся,
  • сильно выраженная и прогрессивно нарастающая слабость мышц, приводящая к обездвиживанию тела,
  • умеренные или сильные боли в области мышечных волокон,
  • кожные повреждения с вовлечением слизистых, отек эпидермиса и подлежащей ниже клетчатки,
  • разрушение суставов, изменения многих внутренних органов, особенно ярко выраженные в обасти сердца с печенью.

У части детей изменения нарастают постепенно, признаки выражены не столь ярко и усиливаются на протяжении двух-трех недель.

Поражения кожи и подлежащих сосудов

Поражения кожных покровов при болезни у детей достаточно специфичны, нередко именно кожа и сосуды, подлежащие под эпидермисом, повреждаются одними из первых в ходе формирования аутоиммунной агрессии. Начальные симптомы проявляются в виде:

  • отеков кожи,
  • синюшного, пурпурного цвета кожи около глаз, окружающей глаза наподобие очков или полумаски,
  • возникают симметричные области красноты и зоны атрофических рубцов в области пораженных суставных поверхностей,
  • на верхних веках возникают просвечивающие сосудики,
  • проявляются сосудистые звездочки в области ладоней и на кончиках пальцев,
  • типична мраморность кожи туловища и лица,
  • из-за нарушения питания кожи возникают мелкие участки некроза (отмирания) клеток,
  • кожа сухая и сильно шелушится, могут быть участки сильной пигментации или вообще без пигмента,
  • возможно формирование подкожных кальцинатов со вскрытием их на поверхность кожи с крошковидным отделяемым,
  • поражаются слизистые рта и дыхательного тракта, возникают конъюнктивиты и поражение влагалища у девочек.
Читайте также:  Психологическая готовность к детям

Мышечная слабость в комбинации с суставными изменениями

У детей достаточно часто страдают суставы с развитием полиартритов, болей внутри полости и кальцификацией капсулы сустава с деформациями. Но именно распространенные мышечные поражения и тотальная слабость у детей имеют ключевое значение:

  • обычно в патологий вовлекаются мышечные группы скелета, изменения симметричные и распространенные, особенно крупные группы мышц с одновременным поражением мимической мускулатуры, жевательных и глотательных волокон, орбитальные. За счет этого формируется тотальная слабость, приводящая к проблемам движения, вплоть до полной неподвижности. Кроме того, расстраивается функция глотания и речь, которая становится смазанной, голос приобретает гнусавость или совсем пропадает.
  • поражение мышц грудной клетки приводит к вентиляционным нарушениям, слабости дыхательного акта и гиповентиляции,
  • мышцы болезненные, по консистенции напоминают тесто с очагами уплотнений,
  • возникает кальциноз мышц, их увеличение, развиваются контрактуры суставов и инвалидность.

Нарушения работы сердца и других органов

Дерматомиозит у детей: почему поражаются кожа и мышцы?

Расстройства в области бронхолегочной системы у детей проявляются в формировании дыхательной недостаточности из-за повреждения структуры и слабости дыхательной мускулатуры, а также распространения поражения на плевру с диафрагмой. Дополняются проблемы нарушением глотания слюны и пищи с их вдыханием в область бронхов. Что грозит застойными пневмониями, а иногда еще и явлениями плеврита.

Поражение сердца и сосудов при дерматомиозите обычно имеют вид:

  • миокардита или дистрофии миокарда, эндокардита и формированием пороков сердца,
  • сосуды поражаются распространенным васкулитом с мелкими кровоизлияниями во всех органах и системах.
  • При этом сердце не справляется из-за повреждения миокарда с нагрузкой, постепенно формируется его недостаточность.

Остальные органы и системы могут быть поражены в разной степени:

  • нервная система может быть поражена по типу эпилепсии, энцефалитов или менингитов, нарушений функции черепных нервов и расстройств чувствительности, корешкового синдрома,
  • возникают астено-невротические реакции, неврозы,
  • поражаются сосуды глазного дна, возникают кровоизлияния на глазном дне, отек зрительного нерва.

Поражения пищеварения наиболее сильны, болезнь проявляется в виде воспаления пищевода, желудка и кишечника с эрозиями и язвами вплоть до перфорации. Это дает боли в животе, поносы и запоры, недержание кала. Дети имеют постоянно повышенную температуру, прогрессирует дистрофия, поражаются зубы, возникают боли в костях, формируется анемия, изменяется картина крови и иммунограмма.

Диагностика патологии

Основа диагноза дерматомиозита – типичная клиническая картина болезни с особыми симптомами очков, поражением кожи, мышц и контрактурами суставов, нарушения глотания, изменения голоса.

Подтверждается патология данными лабораторных анализов, иммунограммы, морфологическим исследованием биопсии кожи и мышечных волокон, рентгеном грудной клетки, данными ЭКГ сердца и электромиографией мышц.

Для консультаций привлекаются иммунолог, кардиолог и невролог, а также специалисты других профилей, в зависимости от преобладания тех или иных повреждений тканей.

Дерматомиозит

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Дерматомиозит: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

  • Определение
  • Причины появления дерматомиозита
  • К предрасполагающим факторам развития болезни относятся различные инфекционные заболевания (острые или обострения хронических), физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, избыточная инсоляция, вакцинация, воздействие лекарственных средств, чрезмерные физические нагрузки.

Дерматомиозит — диффузное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением кожи и мышц, проявляющееся мышечной слабостью. Могут поражаться другие органы и ткани (сердце, легкие, почки, суставы, желудочно-кишечный тракт). Соединительная ткань — ткань организма, выполняющая опорно-механическую, питательную, защитную и восстановительную функции. Соединительная ткань составляет более 50% массы тела и образует: костную ткань, сухожилия, связки, фасции, апоневрозы, капсулы внутренних органов, хрящевую ткань всех видов (суставные хрящи, межпозвоночные диски, реберные хрящи, мениски, хрящи гортани, носа, ушной раковины, слухового аппарата), капсулы суставов, клапаны сердца, прослойки между органами. Причина возникновения первичного дерматомиозита неизвестна. Считают, что в основе развития заболевания у человека с генетической предрасположенностью лежит активация иммунной системы под действием факторов, которые воспринимаются организмом как чужеродные. Примерно в 1/3 случаев причиной развития вторичного дерматомиозита являются злокачественные опухоли молочных желез, легких, поджелудочной железы, толстой кишки, яичников и др. Иногда новообразования обнаруживают сразу в начале заболевания, в других случаях — через несколько лет после установления диагноза «дерматомиозит».

Классификация заболевания

  • Дерматомиозит идиопатический (первичный, развившийся без видимых причин).
  • Дерматомиозит паранеопластический (вторичный, развивающийся на фоне злокачественного опухолевого процесса).
  • Дерматомиозит ювенильный (юношеский).

Симптомы дерматомиозита Заболевание обычно развивается в возрасте от 5 до15 и от 45 до 65 лет, поэтому выделяют ювенильную форму и дерматомиозит взрослых. Паранеопластический дерматомиозит чаще возникает у пациентов мужского пола старше 50 лет. Дерматомиозит характеризуется поражением кожи, слабостью поперечнополосатой мускулатуры, поражением внутренних органов.

Изменения кожного покрова могут быть различными: ограниченное интенсивное покраснение кожи лица, зоны декольте, шеи и плеч, фиолетово-красные узелки с шелушением, расположенные на внешней стороне суставов пальцев, запястий, локтей и коленей. Характерно наличие отека окологлазничной области с пурпурно-лиловым покраснением — дерматомиозитные очки (симптом «очков»).

Дерматомиозит у детей: почему поражаются кожа и мышцы?

Дерматомиозит у детей: почему поражаются кожа и мышцы? Возникшая симметричная слабость проксимальных групп мышц (мышц шеи, лопаточной области, плечевого и тазового пояса, бедер и т. д.) со временем нарастает. Пациентам становится трудно вставать со стула, расчесывать волосы, бриться, поднимать руки, чтобы одеться (симптом «рубашки»). Больные с трудом отрывают голову от подушки, не могут держать стакан в вытянутой руке, подниматься по лестнице (симптом «лестницы»). В то же время они без усилий держат ручку в руке и застегивать пуговицы на одежде, так как при выполнении этих действий в работу включаются дистальные группы мышц. В 25% случаев мышечная слабость сочетается с мышечной болью (миалгией). Миалгии возникают во время движения, в покое, при надавливании на мышцы. Мышечная ткань уплотняется, увеличивается в объеме. Боль в суставах возникает при движениях и ограничивает их подвижность.

Полимиозит и дерматомиозит | Симптомы, причины, как диагностировать и вылечить

  • Дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ) – две патологии, которым характерно воспаление соединительной ткани и поперечнополосатой мышечной мускулатуры с одновременным нарушением двигательной активности. 
  • Отличие в том, что при дерматомиозите одновременно с поражением мышц развиваются поражения кожи – эритема, гиперемия, отек, а при полимиозите внешние признаки болезни отсутствуют.
  • И при ПМ, и при ДМ отсутствие лечебной терапии приводит к воспалению сердечных структур, ткани легких и сосудов.

Виды

ДМ и ПМ протекает в острой (2-3 дня), подострой (7 дней) и хронической стадии (длится годами). Хроническая стадия ПМ и ДМ опасна тем, что со временем развивается мышечная атрофия, контрактура мышц. Повышается риск онкологии при ДМ в 5 раз, при ПМ в 2 раза. Злокачественные новообразования выявляются в легких, яичниках, ЖКТ, молочных железах, матке.

Одна треть клинических случаев сопровождается заболеваниями соединительной ткани – системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, склеродермией.

Причины возникновения

Истинные причины развития ДМ и ПМ неизвестны. Предполагается, что воспаление развивается на фоне аутоиммунных нарушений и вирусного заражения, но исследования не дают 100% вероятность этой этиологии.

Симптомы и признаки

Заболевание развивается у детей и взрослых. Чаще воспаление появляется в возрасте 35-60 лет и в основном у женщин. К общим симптомам дерматомиозита и полимиозита относится снижение веса, общая слабость и повышенная температура.

Со стороны поражения мышц стоит выделить следующие признаки:

  • ослабевают мышцы, задействованные при дыхании. Из-за этого при хронической стадии воспаления развивается дыхательная недостаточность,
  • ослабевают мышцы плечевого корсета и таза, поэтому больному сложно передвигаться. Он испытывает сложности при подъеме по лестнице, удержании предметов в руках, подъеме рук, смены положения тела,
  • ослабевают мышцы гортани, горла и пищевода, вследствие чего изменяется голос и нарушается глотательная функция,
  • ослабевают мышцы глазного яблока в запущенной стадии болезни. Итог – снижение зрения.

Как правило, мышцы ослабевают симметрично.

Со стороны поражения кожного покрова присутствуют такие симптомы, как:

  • повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам. На солнце усиливается зуд, жжение,
  • ограниченное покраснение кожи вокруг глаз, сопровождаемое отеком век с фиолетовым отливом,
  • V-образное ограниченное покраснение кожи в зоне декольте,
  • ограниченное покраснение кожи на шее и плечах. Кожа краснеет на участке, где надевают шарф,
  • ограниченное покраснение кожи на бедрах,
  • образование папул синего цвета на фоне гипертрофированной кожи. Они располагаются на разгибательной поверхности локтевых, запястных, коленных, межфаланговых суставов,
  • кожа на ладонях и подушечках пальцев трескается и шелушится, становится грубой.
Читайте также:  Питьевой режим и питание в школьном возрасте

Дерматологические проявления при дерматомиозите развиваются постепенно и могут начаться даже задолго до воспаления мышц.

При хронизации заболевания выявляются проблемы со стороны сердца, легких, пищеварительного тракта. Практически у половины больных развивается тахикардия, не проходит сухой кашель и усиливается одышка, нарушается функциональность кишечника, желудка и пищевода.

Дерматомиозит у детей: почему поражаются кожа и мышцы?Какой врач лечит полимиозит и дерматомиозит

Как и другие заболевания соединительной ткани ПМ и ДМ лечит ревматолог. Больной встает на учет и регулярно обследуется у врача, а он следит за динамикой терапии.

Диагностика

Для подтверждения ревматических заболеваний и отличия ДМ и ПМ от миозита используются следующие методы исследования:

  • лабораторные анализы. Если при биохимии крови повышается уровень миоглобина, активность ферментов, скорость оседания эритроцитов, диагноз устанавливается,
  • иммунологические анализы. Выявляются антиядерные антитела,
  • гистологические анализы. Проводятся при хронизации болезни. Исследуется биологический материал легкого и мышцы и выявляются некрозы фибрилл,
  • электромиография. Определяет степень повреждения мышц, выявляет мелкие моторные изменения, самопроизвольные сокращения,
  • МРТ мышц. Томография визуализирует симметричное ослабление мышечной ткани в области плеч, таза и шеи
  • ЭКГ.

Методы лечения 

Сначала назначаются медикаменты, снижающие проявления клинической картины дерматомиозита и полимиозита. Лечение основывается на приеме кортикостероидов, которые уменьшают воспаление спустя 2-4 дня приема. Врач подбирает гормоны индивидуально, отталкиваясь от результатов анализов. Если эффект незаметный, дозировка повышается, а если гормоны помогли, то их отмена происходит постепенно.

Далее терапия состоит из:

  • приема витамина Д и кальция. Они уменьшают побочные явления и негативные последствия после приема кортикостероидов,
  • приема иммуносупрессантов. Они усиливают действие гормонов и принимаются до полугода. В некоторых случаях данная группа препаратов назначается совместно с приемом гормонов.

Полезное действие при лечении полимиозита и дерматомиозита оказывает плазмоферез. Процедура уменьшения количества компонентов крови назначается при тяжелых формах течения болезней. Кровь забирают, очищают от токсинов, корректируют количество тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитов и вновь вводят в организм.

Результаты 

Прогноз лечения благоприятный, если терапия начата вовремя, процесс не хронизировался и не поражены внутренние органы. Через 2-3 месяца мышечная сила восстанавливается, больной чувствует себя лучше. Как правило, достигается стойкая ремиссия до пяти лет.

Реабилитация и восстановление образа жизни

Чтобы восстановить мышечную силу и функциональные способности больного, врач разрабатывает комплекс ЛФК. Лечебная гимнастика предотвращает развитие контрактур, укрепляет мышцы. На усмотрение доктора назначаются занятия на конкретную группу мышц или комбинированные упражнения. К ЛФК приступают только после подавления иммуновоспалительного процесса

Образ жизни при полимиозите и дерматомиозите

Для предотвращения рецидива рекомендуются занятия акваэробикой и плавание. Также стоит пересмотреть подход к питанию. Пища должна быть обогащена витаминами, жирными кислотами и хорошо усваиваться. Потребление соли следует сократить или вовсе отказаться от нее. 

Вернуться к списку

Дерматомиозит: симптомы, диагностика и лечение в Москве

Дерматомиозит – это постоянно прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое проявляется нарушением функции движения из-за патологии мышц, кожных покровов, органов и сосудом мелкого калибра. Если кожные проявления отсутствуют, то заболевание называют полимиозитом.

Код дерматомиозита по международной классификации болезней МКБ 10 – М33. Заболевание относится к редким. Болеют как взрослые, так и дети. Наиболее часто диагностируют дерматомиозит у женщин.

Дерматомиозит бывает первичным, вторичным, ювенильным и в сочетании с другими заболеваниями. Идиопатический дерматомиозит встречается чаще – в около семидесяти процентов случаев. Развитие дерматомиозита связывают с вирусами, определенными медицинскими препаратами, бактериями и многими другими факторами, но достоверная причина на сегодняшний день не установлена.

Дерматомиозит у детей: почему поражаются кожа и мышцы?

Клинические проявления и симптомы дерматомиозита:

  • Боли в суставах;
  • Патологическая слабость в мышцах;
  • Повышенной температурой тела;
  • Симптомы со стороны внутренних органов;
  • Кожные проявления и т.д.

Диагностика дерматомиозита включает физикальные и дополнительные методы исследования. В лечении дерматомиозита применятся стероидные гормоны. Течение заболевания характеризуется периодичными сменами прогрессов и ремиссий.

Просто почитав о симптомах и лечении, увидев фото в интернете, не стоит впадать в панику и самостоятельно диагностировать дерматомиозит. Заболевание и по сей день вызывает много дискуссий среди врачей и ученых всего мира. Поэтому диагностикой и лечением дерматомиозита должны заниматься специалисты высокого уровня, обеспеченные необходимой аппаратурой.

В Москве лучшей больницей, которая обеспечена как ценными кардами, так и всей необходимой техникой, является Юсуповская больница. Более того, Юсуповская больница предоставляет медицинские услуги круглосуточно. Палаты оборудованы с учетом всех требований, очень комфортные и уютные. Персонал оказывает так же всестороннюю поддержку и заботу. А питание не только полезное, но и вкусное.

Врачи Юсуповской больницы занимаются как распространенными заболеваниями, так и редкими, такими как дерматомиозит. Так же специалисты ведут случаи сочетания дерматомиозита с патологией других органов и систем.

Диагностика в условиях Юсуповской больницы не займет много времени, а лечение дерматомиозита будет подобрано максимально эффективное с учетом индивидуальных особенностей и клинических рекомендаций ведущих клиник Европы и всего мира.

Специалисты Юсуповской больницы проводят индивидуальные консультации, во время которых рассказывают о этиологии и патогенезе, симптомах и признаках, диагностике и лечении дерматомиозита. В Юсуповской больнице существует база фото и наглядно можно продемонстрировать симптомы дерматомиозита до начала лечения и после.

Записаться на консультацию нужно немедленно в режиме онлайн или позвонив по телефону.

Этиология дерматомиозита

Этиологию дерматомиозита связывают с вирусами, генетическими нарушениями, патологией иммунной системы.

Не исключают также возможность возникновения дерматомиозита вследствие чрезмерного солнечного облучения, воздействия низких температур и др.

Из вирусных агентов высока вероятность причастности вируса группа, парагриппа, вирусов гепатита и др. Боррелии, стрептококки – предполагаемые бактериальные возбудители. Не отвергается теория генетической предрасположенности.

В любом случае вышеперечисленные факторы приводят к образованию антител в крови, которые атакуют мышечные волокна. Переходу в активную форму заболевания способствуют данные факторы:

  • Стрессовые ситуации;
  • Инфекционные болезни;
  • Переохлаждение;
  • Медикаментозная нагрузка и др.

Особенности клинической картины дерматомиозита

Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и хроническим. Ведущие симптомы дерматомиозита – кожные изменения и мышечные. Кожные высыпания появляются раньше мышечного симптома в некоторых случаях даже на несколько лет. Случаи одновременного появления вышеуказанных симптомов очень редки.

Для дерматомиозита в самом начале заболевания характерно появление околоногтевого валика и разрастание ложа ногтя.

При дерматомиозите пигментированные участки кожи сменяются депигментированными, так же наблюдаются мелкие кровоизлияния, сухость и т.д. кожа в участках высыпаний плотная, не редко – болезненная. Фото проявлений дерматомиозита широко распространены в сети.

Среди кожных проявлений патогномоническими считаются гелиотропные высыпания и симптом Готтрона.

Гелиотропные высыпания характеризуются возникновением лиловых или красных высыпаний между бровями и веком, которое чаще всего сочетается с отеком параорбитальной области. Сыпь так же может локализоваться на шее, грудной клетке, верхних конечностях, спине, ягодицах и др.

Симптом Готтрона – это красного цвета узелки и бляшки, которые локализованы на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и суставах кисти и шелушатся. Симптом Готтрона может быть полностью обратимым.

Для дерматомиозита характерно поражение и слизистых оболочек, в частности конъюнктивы. Не редко возникает стоматит.

Мышечный симптом характеризуется чрезмерной мышечной слабостью, интенсивность которой со временем нарастает.

Дерматомиозит поражает мышцы конечностей, шеи и вследствие этого даже элементарные движения могут создавать проблемы. Далее – изменяется походка, пациенты падают, травмируются.

Дальнейшее прогрессирование заболевания существенно ограничивает выполнение пациентом как статических, так и динамических движений, и его передвижения в общем.

В процесс втягиваются не только поперечнополосатые мышцы, а и гладкая мускулатура. Следствием этого становятся нарушения речевых функций, расстройства прохождения пищи (поперхивание и/или выливание жидкости через нос).

Пациенты часто болеют пневмониями, так как поражение диафрагмы приводит к нарушению вентиляции. Даже при минимальной физической нагрузке у страдающих дерматомиозитом людей возникает одышка смешанного характера.

Вовлечение сосудов мелкого калибра характеризуется так называемым синдромом Рейно – пациенты чувствуют покалывание, онемение в конечностях, нарушена чувствительность, при низкой температуре тела пальцы синеют.

Поражение суставов как при ревматоидном артрите. Вовлекаются суставы кистей и стоп, локтевые и коленные. Если лечение дерматомиозита назначено правильно и начато вовремя, то суставный синдром полностью регрессирует.

Дерматомиозит имеет так же и системные проявления:

  • Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются кроме глотательных расстройств, еще и явления гастрита, энтерита, колита и др.
  • Со стороны сердца – миокардит, панкардит, нарушения ритма.
  • Со стороны органов эндокринной системы – гипофункция яичников или яичек, гипофункция надпочечников и т.д.
Читайте также:  Лечение и профилактика паротита у детей

Особенности диагностики дерматомиозита

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб, анамнеза жизни и болезни, осмотра. Далее проводятся дополнительные методы исследования.

В общем анализе крови неспецифическая картина воспаления: анемия, лейкоцитоз, со сдвигом влево, повышенная скорость оседания эритроцитов.

А вот в биохимическом анализе крови наблюдается существенное увеличение количества глобулинов, АЛТ, АСТ, сиаловых кислот, альдолазы, фибриногена, миоглобина и др.

иммунологические исследования свидетельствуют в пользу снижения Т-лимфоцитов, низкий титр комплемента, обнаруживаются антитела к нативной ДНК, эндотелию, миозину и тиреоглобулину, выявляют LE-клетки.

  • Гистологическое исследование биоптата кожи и мышц выявляет воспаление, дегенерацию, инфильтрацию волокон, поперечнополосатые мышцы свою исчерченность теряют.
  • Электромиография выявляет повышенную возбудимость мышц и возникновение в состоянии покоя фибриллярных подергиваний.
  • Во время проведения рентгенографических методов исследования обнаруживают кальцинаты во внутренних органах и остеопороз костных структур.
  • Компьютерная и магниторезонансная томографии используются на ранних стадиях дерматомиозита.

Особенности лечения дерматомиозита

Основной группой препаратов, которые применяются для лечения дерматомиозита, принято считать глюкокортикостероиды. Их эффективность объясняется свойством подавлять воспалительный процесс. При дерматомиозите глюкокортикостероиды применяются длительно, поэтому необходимо наблюдаться у лечащего врача и контролировать анализы. Не редко применяется пульс-терапия гормонами.

При присутствии выраженного болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства.

Цитостатики применяются по показаниям, индивидуально. Если иммуносупрессия и стероиды эффекта не приносят – применяют иммунобиологические препараты.

Кальцинаты удаляют оперативными методами.

Лечение дерматомиозита вызывает в ученых и практикующих врачей много споров – некоторые считают нужным применение цитостатиков, кто-то считает обязательной антибактериальную терапию и т.д. поэтому очень важно выбрать компетентного врача и больницу, к которой есть все необходимое оборудование и надежный персонал.

Лучшая больница Москвы – Юсуповская. Удобно расположена, комфортно обустроена, имеет все необходимое для качественной диагностики и лечения заболеваний широкого профиля.

Врачи Юсуповской больницы продолжают следить за новинками и ведущими исследованиями в лечении дерматомиозита.

Доктора эффективно помогают пациентам с дерматомиозитом бороться с болевым синдромом, продлевать периоды ремиссии, избавляться от кальцинатов и др.

Диагностика и лечение в Юсуповской больнице максимально спланировано – чтоб за короткое время достичь результата. Сложных диагностических случаях специалисты собирают консилиумы, учитывают мнение смежных специалистов, проводятся дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования.

Врачи ведут пациентов диагностически сложных, больных с множественными коморбидными заболеваниями, сочетанной патологией, пороками развития и др.

Для назначения консультации необходимо позвонить по телефону или записаться в режиме онлайн.

Так же на сайте Юсуповской больнице можно получить информацию о многих, как часто встречающихся заболеваниях, так и о редких, узнать причинах возникновения болезней, их признаках и симптомах, особенностях диагностики и хирургических и медикаментозных методах лечения.

Не стоит откладывать обращение к специалисту, ведь подавляющее большинство болезней успешно лечатся на ранней стадии, а неблагоприятный прогноз является лишь следствием поздней диагностики.

Качественное лечение, которое назначают специалисты Юсуповской больницы, позволяет улучшить прогноз, повысить качество жизни, помочь пациенту научиться жить с патологией. Запишитесь на консультацию сейчас. Решите проблему быстро и навсегда.

Дерматомиозит

Дерматомиозит – это системное заболевание, поражающее кожу и мышцы. Из-за поражения мышц в патологический процесс вовлекаются сосуды и внутренние органы.

Заболевание развивается медленно, но может начаться и остро. Пациент все чаще ощущает слабость в руках и ногах, его беспокоят боли в мышцах, причем, не только при движении, но и в покое, и при надавливании.

При этом мышцы увеличиваются в объеме и уплотняются. Все это сопровождается значительным повышением температуры (38-39°).

Однако через некоторое время мышцы уменьшаются в объеме, а часто даже замещаются соединительной тканью – развивается миофиброз.

Через некоторое время мышцы слабеют настолько, что человеку становится сложно поднимать руки и ноги, самостоятельно садиться. Часто поражаются и мышцы шеи, при этом пациент не в состоянии держать голову. Также может нарушаться процесс глотания. В тяжелых случаях пациенты не в состоянии глотать вообще.

При дерматомиозите страдает и кожа – развивается фотодерматит, появляются зудящие высыпания, сосудистые звездочки, кожа становится либо гиперпигментированной, либо слабопигментированной, краснеет кожа лица и зоны декольте, причем часто краснота появляется на носу и щеках и напоминает бабочку, как при системной красной волчанке. На пальцах рук, запястьях, локтях и коленях появляются красные шелушащиеся пятна (синдром Готтрона), ногти становятся ломкими, исчерченными, кожа на ладонях шелушится. 

При поражении мимических мышц лицо страдающего напоминает маску. Область вокруг глаз отекает, часто развивается конъюнктивит.

Довольно часто страдающие дерматомиозитом жалуются на стоматит.

Из-за поражения межреберных мышц и диафрагмы затрудняется дыхание. Пациент начинает жаловаться на одышку, его кожа приобретает синюшный оттенок. Из-за снижения вентиляции легких часто к дерматомиозиту присоединяются бактериальные инфекции, например, пневмония.

Довольно часто при дерматомиозите поражается и сердечная мышца – развивается миокардит. В этом случае у пациента развивается тахикардия, снижается артериальное давление, развивается сердечная недостаточность.

При поражении мышц желудочно-кишечного тракта пациент жалуется на потерю аппетита, боли в животе. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

При поражении почек развивается гломерулонефрит.

В 25-30 случаев кожные проявления заболевания отсутствуют. В этом случае говорят о полимиозите.

Описание

Дерматомиозит – достаточно редкое заболевание, всего регистрируется от 2 до 10 случаев на 100 000 населения. Женщины страдают этим заболеванием почти в два раза чаще, чем мужчины. Заболеть им может человек любого возраста, однако есть два пика заболевания – переходный возраст и климактерический период.

  • Точной причины развития этого заболевания врачи пока не знают. Однако предполагают, что дерматомиозит может развиться в результате:
  • Также известно, что существует и наследственная предрасположенность к этому заболеванию.
  • Примерно в 30 % случаев дерматомиозит сочетается с онкологическими заболеваниями.
  • Специалисты считают, что дерматомиозит развивается в результате аутоиммунных процессов.

Заболевание протекает циклически, с обострениями и ремиссиями. Состояние пациента может улучшаться как после лечения, так и спонтанно.

По течению выделяют:

  • острый дерматомиозит с быстрым нарастанием слабости мышц вплоть до обездвиживания пациента и невозможности глотания. В этом случае через 3-6 месяцев с начала заболевания может наступить летальный исход из-за сердечной недостаточности или пневмонии;
  • подострый дерматомиозит развивается циклически, при этом, с каждым витком проявления болезни все серьезнее. В этом случае, если дерматомиозит не лечить, возможен летальный исход, однако при правильном и своевременном лечении возможно выздоровление или переход заболевания в хроническую форму;
  • хронический дерматомиозит, при котором поражаются только отдельные мышцы, а общее состояние пациента долгое время остается удовлетворительным. Однако в некоторых случаях при этой форме происходит кальциноз – отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке, что может привести к контрактурам и обездвиженности.

По происхождению выделяют:

  • идиопатический (первичный) дерматомиозит;
  • паранеопластический (вторичный, опухолевый) дерматомиозит;
  • ювенильный (детский) дерматомиозит.

Дерматомиозит опасен осложнениями. В большинстве случаев пациенты погибают не из-за самого заболевания, а именно из-за осложнений – аспирационной пневмонии, дыхательной и сердечной недостаточности, общей дистрофии, желудочно-кишечных кровотечений. Также при дерматомиозите могут развиться пролежни и трофические язвы.

Диагностика

Диагноз «дерматомиозит» ставит ревматолог на основании осмотра пациента и данных анализов. Пациент должен сдать общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи. Обязательно нужно сделать биопсию пораженных мышц и электромиографию.

Дополнительно делают рентгенографию легких и электрокардиографию, чтобы определить, как далеко зашла болезнь.

Дифференцируют это заболевание с вирусным и бактериальным миозитом, полимиалгиями, алкогольной миопатией, гиперкортицизмом, паразитарными заболеваниями, системной красной волчанкой.

Лечение

Для лечения дерматомиозита применяют высокие дозы кортикостероидов. При достижении терапевтического эффекта дозу гормонов постепенно снижают. Однако эти препараты далеко не всегда улучшают состояние пациента. Если гормоны не работают, назначают препараты, угнетающие иммунитет. Кроме того, назначают витамины – аскорбиновую кислоту и витамины группы В.

Большую роль в лечении этого заболевания играет физиотерапия. В этом случае процедуры подбираются индивидуально для каждого пациента в зависимости от его состояния, симптомов заболевания и сопутствующих патологий.

В период ремиссии рекомендованы массаж и лечебная физкультура.

При своевременно начатом лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный.

Образ жизни

Страдающие дерматомиозитом не должны перегреваться или переохлаждаться. Им необходимо избегать стрессов и физического перенапряжения.

Если диагноз «дерматомиозит» поставлен в возрасте после 40 лет, необходимо пройти обследование у онколога, так как именно в этом возрасте дерматомиозит часто бывает маркером опухолевого процесса.

Профилактика

Специфической профилактики дерматомиозита не разработано. Однако врачи рекомендуют одеваться по погоде, своевременно лечить инфекционные заболевания, не принимать лекарственные препараты без рекомендации врача и при первых же неприятных симптомах обращаться к врачу.

© Доктор Питер

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector