Что такое малые аномалии развития сердца у детей?

К группе МАРС относят:

  • Аневризму межпредсердной перегородки. Это достаточно распространенная проблема, при которой перегородка выпячивается в правое предсердие в месте, где расположена овальная ямка.
  • Дополнительные хорды и трабекулы. Они представляют собой тяжи из соединительной ткани, прикрепленные к желудочкам одним концом. Такие хорды бывают множественными, но чаще встречаются в единственном числе. У большинства деток они обнаруживаются в левом желудочке и лишь в 5% случаев располагаются в правом.
  • Открытое овальное окно. Отсутствие закрытия этого отверстия, нужного плоду для нормального внутриутробного развития, диагностируют в возрасте старше года, но даже к 5-летнему возрасту оно может закрыться самостоятельно.
  • Пролапс клапанов. Чаще всего обнаруживается изменение митрального клапана (к МАРС относится лишь первая степень такой патологии), но у некоторых детей встречается пролабирование и других клапанов, например, аорты, нижней полой вены или легочной артерии, а также трикуспидального клапана.
  • Расширение легочной артерии. У большинства детей такая дилатация не нарушает границы сердца и не влияет на кровоток.
  • Двухстворчатый клапан аорты. Как правило, одна створка в таком клапане больше второй. Функционирует этот клапан не так хорошо, как нормальный трехстворчатый – в систолу его открытие бывает неполным, а во время диастолы наблюдается регургитация, результатом которой бывает воспаление створки клапана и образование в ней кальцинатов.
  • Увеличение евстахиевого клапана. Аномалия диагностируется при размере клапана больше 1 сантиметра.
  • Изменения строения сосочковых мышц.
  • Расширение или сужение корня аорты.

МАРС — это не только название красной планеты, таким образом обозначается заболевание сердца, которым страдают дети. Эта проблема мало где описана в доступной форме, хотя вопросов вызывает немало. Будем разбираться и искать ответы на распространённые вопросы, которые возникают у родителей.

Что такое малые аномалии развития сердца у детей?

Описание и характеристика

Когда ставится диагноз МАРС у ребёнка, первый вопрос, который тревожит родителей — что это. Аббревиатура расшифровывается как малые аномалии развития сердца. Под этим непонятным названием скрываются аномалии развития соединительной ткани сердечной мышцы.

Соединительная ткань составляет каркас сердца, его клапаны и стенки в сосудах. За счёт присутствия этой ткани сердечная мышца является эластичной и прочной. Под малыми аномальными явлениями подразумеваются анатомические изменения, которые имеют врождённый характер.

При этом диагнозе соединительная ткань может быть слабой, формироваться в отличных от нормы местах, её количество может быть недостаточным или, наоборот, избыточным. Выявляется подобная проблема до достижения ребёнком трёхлетнего возраста. Недуг не прогрессирует и имеет склонность исчезать по мере роста ребёнка.

Что провоцирует

Специалисты выявили ряд причин, по которым может возникать заболевание МАРС у детей.

  1. Внешние факторы, которые оказывали воздействие на плод ещё в момент беременности. Это могут быть приём лекарств, контакт с химическими препаратами, воздействие излучения и вибраций, вредные привычки будущей мамы.
  2. Вирусные и бактериальные заболевания.
  3. Нехватка витаминов и неполноценное питание.
  4. Наследственный и генетический фон, хромосомные отклонения.
  5. Приобретённые коллагенозы.

Причин много, они разнообразные и непохожие друг на друга. Но объединяет их одно обстоятельство — все они могут вызывать развитие МАРС.

Распространённые виды

МАРС может проявляться в различном виде. Есть много разновидностей этого заболевания. Мы рассмотрим наиболее распространённые варианты:

  1. ПМК расшифровывается как пролапс митрального клапана. Под этим диагнозом скрывается провисание двустворчатого клапана, которое наступает при сокращении сердечной мышцы. Клапан провисает в полость левого желудочка. Такая ситуация приводит к образованию завихрения крови. К МАРС относят лишь первую степень такого недуга. Более серьёзные проявления вызывают значительные нарушения в системе кровообращения и относятся к сердечным порокам.
  2. ДХПЛЖ — под этим набором букв скрываются дополнительные хорды, которые локализуются в левом желудочке. Недуг также называется аномальными хордами или АРХ ЛЖ. Внутри желудочка соединительная ткань образовывает дополнительные тяжи. При нормальном состоянии хорды закрепляются на клапанных створках, а при аномалиях местом их закрепления могут быть стенки желудочка или перегородка. Такое проявление МАРС чаще обнаруживается у мальчиков. Расположение и количество хорд может сильно разниться: единичные и множественные, вдоль кровотока, поперёк или в диагональном направлении. От этого зависят уровень шума и степень нарушения ритма.
  3. Ещё одна патология малых аномалий развития сердца — это открытое овальное окно, которое обозначается аббревиатурой ООО. В норме до года может присутствовать незначительный дефект до 3 мм. Наличие такой проблемы в более старшем возрасте говорит о наличии аномалии развития или даже о сердечном пороке.

Характерные симптомы

Малые аномалии развития сердца у детей редко когда проявляются, в большинстве случаев ребёнок не имеет жалоб. В редких случаях родители могут замечать следующую симптоматику:

  • болевые ощущения в области сердца,
  • перебои в работе сердечной мышцы,
  • нестабильные показатели артериального давления,
  • проявление аритмии на показателях с электрокардиограммы.

Что такое малые аномалии развития сердца у детей?

В подавляющем большинстве случаев МАРС сочетается с другими заболеваниями, связанными с развитием соединительной ткани.

Проблемы могут быть связаны с органами зрения, скелетным корпусом, кожей, почками и желчным пузырём. Ввиду такого обстоятельства симптоматика имеет системный характер, другими словами, затрагивает весь организм.

Такие проявления могут быть незначительными и существенными, каждый случай индивидуален.

L o a d i n g . . .

Тест: А что вы знаете о человеческой крови?

Что такое малые аномалии развития сердца у детей?

Сочетаний МАРС с другими заболеваниями масса, перечислить их все мы не сможем. Лишь постараемся выделить основные и наиболее распространённые.

  • сколиоз, плоскостопие и гипермобильность суставов,
  • гастроэзофагеальный рефлекс, который проявляется обратным забросом пищи из желудка в пищевод, перегибом желчного пузыря и расширенной формой мочеточника,
  • нейровегетативные расстройства заключаются в несбалансированном функционировании периферической и центральной НС.

Диагностика и исследования

В международной классификации болезней для малых аномалий развития сердца выделен отдельный код. Для МАРС у детей отведён код по МКБ 10 Q20.9. Чтобы подтвердить диагноз МАРС у ребёнка, в кардиологии используется много методов:

  • аускультация,
  • УЗИ сердца,
  • ЭКГ,
  • эхокардиография плода проводится в соответствии с ограниченными показаниями, а на поздних сроках и вовсе даёт неточные результаты,
  • определение содержания CD16+ лимфоцитов и вычисление коэффициента, который отображает наличие антител по отношению к коллагену. Для анализа берётся периферическая кровь беременной из вены. Такой анализ проводится с 36 по 38 неделю беременности.

Что такое малые аномалии развития сердца у детей?

Последний метод является простым и результативным, поэтому всё больше специалистов выбирают именно его.

Лечение МАРС

Есть немало способов лечения малых аномалий развития сердца. Все эти методы имеют условное разделение на три группы:

  1. Лечение медикаментами подразумевает приём лекарств, которые позволяют привести в норму метаболизм соединительных тканей. К таким препаратам относятся медикаменты, основанные на магнии и калии. Также может быть назначена кардиотрофическая терапия, основанная на питании сердца. В некоторых случаях оказывается достаточной витаминная терапия, которая требует пропить курс витаминов и минералов.
  2. Хирургическое вмешательство рекомендуется крайне редко, в запущенных и тяжёлых состояниях.
  3. Немедикаментозное лечение основано на соблюдении режима сна, правильном, здоровом питании, активном образе жизни. Такие простые методы оказываются весьма продуктивными и позволяют навсегда забыть о такой проблеме, как МАРС у ребёнка.

Что такое малые аномалии развития сердца у детей?

Возможные осложнения

Хотя в большинстве случаев МАРС проходит с возрастом, но всё же в отдельных ситуациях он может быть причиной образования ряда осложнений:

  • нарушения в работе сердечной мышцы,
  • снижение способности проведения импульса,
  • инфекционный эндокардит,
  • лёгочная гипертензия.

Такие осложнения по большей части характерны для ПМК и ДХПЛЖ.

Прогноз при заболевании

Если МАРС протекает без каких-либо жалоб на состояние и не вызывает развития нарушений в работе сердца, то заболевание можно считать индивидуальной особенностью организма. В этом случае человек может никогда не узнать о своём заболевании, или выявить его случайно. На качество и продолжительность жизни МАРС не окажет ни малейшего влияния.

При наличии хоть одного симптома из описанных выше заболевание нуждается в диагностике, лечении и контроле. Игнорировать проблему исходя из того, что она не является опасной, нельзя. Никто не может сказать, каким образом МАРС будет развиваться, и как организм отреагирует на эти изменения.

Возможна ли профилактика?

Можно снизить вероятность развития МАРС и даже вообще исключить его появление. Для этого нужно придерживаться несложных мер профилактики:

  • сбалансированный рацион питания, в котором будут присутствовать продукты с высоким содержанием магния,
  • водные процедуры оказывают благотворное влияние на сердце, поэтому стоит регулярно посещать бассейн,
  • стрессовые ситуации не должны иметь место в жизни ребёнка,
  • здоровый, продолжительный сон,
  • регулярные активные занятия.

Будет ли у ребёнка обнаружен МАРС и как он повлияет на его организм — всё это зависит от родителей, их сознательности и внимательности. Своевременное выявление проблемы, постоянное наблюдение, лечение и профилактика — основа здоровья вашего малыша.

>Евстахиева заслонка: что это такое и для чего она нужна

Что это такое и где находится?

В настоящее время до конца не решен вопрос, какие малые аномалии развития кардиоваскулярной системы считаются патологией, а какие – возрастными анатомо-физиологическими особенностями детского организма. Исключение составляет только наличие анатомических отклонений сердца у взрослых.

Кровоток в утробе матери имеет существенные отличия. На протяжении первых четырех недель развития происходит основная закладка структур сердца.

Формируется мышечная сердечная ткань (миокард) и соединительная – каркас магистральных коронарных сосудов, артерий и вен. До момента рождения легкие не участвуют в процессе насыщения маленького организма кислородом и удаления углекислоты.

Эту роль выполняет плацентарное кровообращение посредством доставки оксигенированной крови через пупочные сосуды.

Евстахиев клапан (ЕК) представляет собой заслонку в просвете нижней полой вены, которая необходима для кровообращения у плода (направления крови из правого предсердия в левое через открытое овальное отверстие). Расположение ЕК показано на фото ниже:

За счет этих коммуникаций осуществляется доставка и отток крови в объеме, необходимом для маленького организма. После родов и удаления плаценты изменяются сосудистые пути.

С первым криком ребенка при рождении легкие расправляются и под увеличенным внутрисердечным давлением плодные отверстия в сердце начинают закрываться.

В случае сохранения складки из ткани эндокарда (внутренней оболочки) у взрослого говорят об удлиненной евстахиевой заслонке.

Читайте также:  Новорожденный малыш и уход за ним

Удлиненная евстахиева заслонка

Евстахиева заслонка в сердце определяется на уровне арки нижней полой вены, по ее передней поверхности. В среднем после рождения и достижением ребенком возраста 5-7 лет ее размер не превышает 10 миллиметров, или же соединительнотканная структура полностью отсутствует. Анатомически представляет собой:

  • складку эндокарда в форме полулунного клапана;
  • длиной от 0,2 до 1,0 сантиметра;
  • удлиненное нитчатое образование, тянущееся от оси нижней полой вены до середины предсердной стенки и перегородки;
  • подвижную, свободно флотирующую в кровотоке заслонку;
  • на УЗИ определяется в области нижней оси вены;
  • при крупных размерах может достигать области трехстворчатого клапана и частично выпячиваться в полость правого желудочка.

Чем опасно наличие заслонки у взрослых?

Все малые аномалии развития кардиоваскулярной системы не вызывают значительных нарушений гемодинамики (кровообращения). Увеличение частоты выявления такой патологии связано с распространением УЗИ диагностики для детей и взрослых, что позволяет на ранних этапах выявить отклонение.

Согласно последним исследованиям в кардиологии и общей терапии, удлинение евстахиевой заслонки на более чем 1 сантиметр определяют у 0,25%-0,50% населения. В большинстве случаев происходит это на фоне состояния полного здоровья.

Наличие подобного клапана повышает риск развития некоторых осложнений, поскольку в правом предсердии располагается главный источник электрических импульсов сердечной сократимости.

Рефлекторное раздражение пейсмекерных (вводящих ритм) клеток может вызывать аритмию таких типов:

  1. Единичные экстрасистолы. Наиболее благоприятный вариант, клинически не проявляющийся, не требующий медикаментозного лечения.
  2. Тахикардию с частотой пульса более 90 ударов в минуту. Ощущается частым громким сердцебиением, дрожью и дискомфортом. Требует обследования для выявления причины нарушения и назначения лечения.
  3. Внутрипредсердное или межпредсердное нарушение проведения импульсов, блокады. Терапия рассматривается в зависимости от выраженности симптомов.
  4. Пароксизмальные нарушения ритма – вариант нестабильной формы аритмии, которая возникает спонтанно в виде приступов. Повышает риск острых коронарных осложнений, сердечной недостаточности.
  5. Трепетание или мерцание (фибрилляция). Наиболее опасный вид нарушения, при котором неритмичные нерегулярные сокращения могут спровоцировать тромбоз или остановку сердца. Развивается на фоне сопутствующей патологии.

Клиническая симптоматика возникает только при сочетании нескольких аномалий развития, или на фоне сопутствующей патологии, ухудшающей состояние. Характерны симптомы: одышка с затрудненным дыханием при нагрузке, слабость и бледность лица, синюшность вокруг носогубного треугольника, отеки.

Выводы

Удлиненная евстахиева заслонка у взрослых расценивается как малый признак аномалии развития сердца. При его выявлении на УЗИ в любом возрасте врач оценивает общее состояние пациента. Без симптомов нарушения гемодинамики лечение не требуется. Достаточно соблюдать график ежегодных профилактических осмотров, обследования и ультразвуковой диагностики у кардиолога.

Евстахиев клапан в правом предсердии узи

На протяжении беременности в сердце у плода происходит ряд физиологических изменений, необходимых для кровообращения в утробе матери без участия легких.

Анатомическим приспособлением к таким условиям считается овальное «окно» между предсердиями и евстахиев клапан в нижней полой вене. Со временем такие образования закрываются.

Если у ребенка остается часть заслонки, говорят о наличии малой аномалии развития, которая во взрослом возрасте может вызывать нарушения кровообращения. Для выявления патологии следует обратиться к детскому кардиологу.

Технические требования и условные обозначения

Представленные записи аускультации сердца рекомендуется слушать ТОЛЬКО через хорошие наушники, тут подробнее об этом. Тут написано, как интерпретировать представленные спектральные фонокардиограммы.

В колонке справа представлен архив сайта и оглавление. Представленные материалы могут быть полезными изучающим искусство аускультации сердца.

По вопросам, которые не относятся к сути представленных материалов, можно писать по адресу ivshpakiv УЛИТКА gmail.com

Сокращения:Т1 — первый тон сердцаТ2 — второй тон сердцаТ3 — третий тон сердца

Т4 — четвертый тон сердца. Пятый и далее автору не известен.

Малые аномалии развития сердца (МАРС): что это, формы и последствия, лечение

Содержание:

© А. Олеся Валерьевна, к.м.н., практикующий врач, преподаватель медицинского ВУЗа, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

МАРС (малые аномалии развития сердца) представляют собой особые состояния, которые не сопровождаются явными нарушениями работы органа, но все же могут проявляться симптомами неблагополучия и даже угрожать жизни.

До недавнего времени они считались вариантом нормы, но по мере изучения их роли в деятельности сердечно-сосудистой системы, кажущаяся безобидность была подвергнута сомнению.

В настоящее время признано, что пациенты с МАРС должны находиться под наблюдением, а в некоторых случаях они нуждаются в медикаментозном лечении.

МАРС обычно проявляются шумами в сердце и аритмиями, но предположить точную причину этих явлений было проблематично.

С внедрением ультразвукового исследования в кардиологическую практику началось изучение проблемы малых аномалий, а в 90-х годах прошлого столетия был предложен и сам термин МАРС.

Актуальность вопроса обусловлена еще и тем, что такие дефекты обнаруживаются преимущественно у детей и молодых лиц, а чтобы избежать опасных последствий необходимы своевременная диагностика, наблюдение и лечение.

Малая аномалия развития сердца связана с дефектами в строении соединительной ткани. Общепризнано, что в основе этого состояния лежит дисплазия соединительнотканных структур, возникающая внутриутробно вследствие генетических мутаций либо уже после рождения под влиянием неблагоприятных внешних факторов.

Соединительная ткань играет роль каркаса для внутренних органов, составляет основу клапанного аппарата сердца, сосудов, поэтому без ее нормального формирования возникают разного рода отклонения и в строении, и в работе органов. Нередко МАРС сочетается с патологией других органов, где также обнаруживаются диспластические изменения соединительной ткани.

Неоднозначность мнения специалистов относительно малых аномалий сердца вызвана не только их разнообразием и частым бессимптомным течением.

По мере роста ребенка изменяется работа внутренних органов, сердце растет, поэтому некоторые отклонения могут исчезнуть сами собой, к примеру, открытое овальное окно способно самопроизвольно закрыться.

Наряду с этим, такие изменения, как пролапс митрального клапана или добавочная хорда в желудочке, с возрастом приводят к некоторым гемодинамическим расстройствам, поэтому сейчас принято рассматривать МАРС скорее в качестве патологии, нежели как вариант нормы.

Наличие малых аномалий сердца должно быть поводом к всестороннему обследованию, ведь если соединительная ткань в одном органе развита не совсем правильно, то высока вероятность проблем и с другими.

Так, пациенты с МАРС нередко страдают патологией желудочно-кишечного тракта (рефлюксы, дивертикулы кишечника, диафрагмальные грыжи), со стороны дыхательной системы возможны бронхоэктазы, нарушения развития опорно-двигательного аппарата проявляются сколиозом, плоскостопием, гипермобильностью суставов, а преимущественно у женщин с МАРС диагностируются проблемы с мочевыделением.

Нередки сочетания малых аномалий с вегетативными расстройствами в виде вегето-сосудистой дистонии, возможны нарушения речи, психические отклонения, ночное недержание мочи, панические приступы и др.

Причины и разновидности малых аномалий сердца

Что такое малые аномалии развития сердца у детей?

Различные отклонения в строении сердца могут возникнуть по причине:

  • Генетических мутаций;
  • Патологии беременности;
  • Влияния внешних факторов.

Генетические мутации передаются по наследству и обусловливают некоторые наследственные синдромы (Марфана, Элерса-Данлоса), когда нарушена дифференцировка соединительной ткани во многих органах.

Врожденные формы МАРС связаны с нарушением закладки органов на ранних сроках беременности, примерно до 5-6 недель внутриутробного развития, когда будущая мама может и не догадываться о своем новом состоянии. Употребление алкоголя, курение в эти сроки способно вызвать патологию сердца.

Иногда развиваются МАРС у ребенка при изначально правильно сформированном сердце. В этом случае роль отводится неблагоприятной экологической обстановке, воздействию вредных химических веществ, инфекции.

Обычно МАРС диагностируются у детей, не достигших трехлетнего возраста, и выражаются, прежде всего, в анатомических отклонениях от нормы, которые не проявляются клинически либо малосимптомны, но с возрастом возможно нарастание признаков патологии сердца.

Классификация МАРС включает следующие их виды:

  1. Что такое малые аномалии развития сердца у детей?

    пример гемодинамических нарушений при открытом овальном окне в сердце

    Со стороны предсердий и межпредсердной перегородки – пролабирование створок клапана нижней полой вены и гребенчатых мышц, открытое овальное окно, аневризма перегородки, аномальные трабекулы, увеличение евстахиевой заслонки.

  2. Со стороны трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии – пролабирование створок, расширение.
  3. Аортальное отверстие – дилатация, асимметрия створок, расширение или сужение корня аорты.
  4. В левом желудочке возможны аномальные хорды и изменение их правильного расположения, излишнее количество трабекул, аневризмы межжелудочковой перегородки, деформация выносящего тракта.
  5. Со стороны двухстворчатого клапана – нарушение распределения и крепления хорд, пролапс клапанных створок, лишние, аномально расположенные, раздвоенные или гипертрофированные сосочковые мышцы.

Когда установлен точный вид аномалии, нужно уточнить, есть ли регургитация и гемодинамические нарушения, степень их выраженности.

Более 95% случаев описанных аномалий не сопровождаются какими-либо нарушениями гемодинамики и симптомами. Когда ребенок растет, происходит замена менее дифференцированных тканей более зрелыми, и к подростковому возрасту структурные отклонения исчезают. Если же нормализация строения сердца не происходит, то перечисленные процессы рассматривают как соединительнотканную дисплазию.

У взрослых наиболее частыми являются такие МАРС как пролапс клапанов, добавочные и аномально расположенные хорды в левом желудочке, излишняя трабекулярность.

Симптоматика

Клинические признаки малых аномалий скудны или вовсе отсутствуют, а о наличии отклонений в строении сердца может говорить лишь систолический шум.

Среди проявлений МАРС наиболее характерны различные виды аритмий и нарушения проведения нервных импульсов по миокарду: экстрасистолии, пароксизмальная тахикардия, блокада правой ножки пучка Гиса, синдром слабости синусового узла и др.

Эти аритмии свойственны пролапсу створок предсердно-желудочковых отверстий, аномальным хордам, аневризмам межпредсердной перегородки.

Появление аритмий, как наиболее частого признака патологии, связывают с дополнительными путями проведения импульсов в добавочных хордах, механическим воздействием на стенки желудочка дистрофически измененных хорд.

Немаловажную роль играют стрессы и нарушения со стороны вегетативной иннервации.

Риск развития аритмии напрямую связан со степенью выраженности пролапсов клапанных створок, когда регургитация (обратный ток крови) способствует раздражению стенки сердца и синусового узла, что особенно выражено при аномалиях трехстворчатого клапана.

Читайте также:  Особенности питьевого режима детей в раннем возрасте

Что такое малые аномалии развития сердца у детей?

Дети с малыми аномалиями сердца плохо переносят физические и эмоциональные нагрузки, быстро устают, ощущают перебои в работе сердца. Характерны разнообразные вегетативные симптомы – панические атаки, колебания артериального давления, слабость и головокружения, эмоциональная неустойчивость, головные боли, проблемы с пищеварением, потоотделение.

Что такое малые аномалии развития сердца у детей?

пролапс МК – распространенная МАРС, характерный как для детей, так и для взрослых

Пролапс митрального клапана – одна из наиболее частых форм МАРС, которая нередко сохраняется во взрослом возрасте. Признаки пролапса (провисания) створок зависят от степени выраженности аномалии и наличия или отсутствием регургитации.

Симптомами ПМК считают слабость, утомляемость, низкую устойчивость к физическим нагрузкам, головокружения, кардиалгии. При аритмиях пациенты ощущают перебои в работе сердца, с которыми обычно и приходят к кардиологу для обследования.

Добавочная хорда левого желудочка (ДХЛЖ) – также частый феномен, протекающий бессимптомно или в виде патологии ритма сердца в связи с присутствием дополнительных путей проведения в «лишней» хорде.

Открытое овальное окно (ООО) считается наименее изученной формой МАРС. Клинические признаки ее сводятся к слабости, головокружениям, перебоям в работе сердца, выраженной эмоциональной неустойчивости. У большинства детей эта аномалия самопроизвольно исчезает в процессе роста и увеличения массы миокарда.

Диагностика и лечение МАРС

Поводом к детальному обследованию в кардиологии на предмет наличия малой аномалии сердца чаще всего является выслушиваемый систолический шум. Педиатр либо кардиолог, обнаружив его у малыша, определяют дальнейшие необходимые процедуры.

Что такое малые аномалии развития сердца у детей?

Установление диагноза МАРС основывается на:

  • Данных аускультации (шум, щелчок, нарушение сердечного ритма);
  • Оценке жалоб (большей частью – вегетативная симптоматика, низкая устойчивость к нагрузкам, быстрая утомляемость);
  • Анализе внешних признаков дисплазии соединительной ткани и состояния других органов (астенический тип телосложения, сколиоз, плоскостопие, дисфункция пищеварительного тракта, проблемы со зрением и др.);
  • Данных инструментальных методик исследования – ЭКГ, УЗИ сердца.

У ряда пациентов с МАРС возникает необходимость в оценке состояния остальных органов, особенно, при распространенных врожденных или генетически обусловленных формах дисплазии соединительной ткани.

Главным подтверждающим наличие аномалий тестом считается ультразвуковое исследование (Эхо-КГ), которое дает наибольший объем информации об анатомических особенностях органа.

Наиболее эффективен этот метод при пролапсе, когда трехмерная эхокардиография позволяет установить степень провисания створок клапанов, наличие и выраженность регургитации, дегенеративные изменения элементов клапана.

Аномально расположенные хорды диагностировать сложнее, а для их выявления используют двухмерную Эхо-КГ.

При наличии аритмий обязательно проводят ЭКГ. Немаловажное значение имеют тесты с дозированной физической нагрузкой, позволяющие оценить резервные возможности миокарда и сосудов. Обнаружить дополнительные пути проведения электрических импульсов помогает чреспищеводная электрокардиостимуляция.

При относительной безобидности малых аномалий сердца, они все же способны приводить к серьезным изменениям кровообращения и разного рода осложнениям.

В частности, есть риск развития внезапной сердечной смерти (при некоторых видах патологии проводимости), бактериального эндокардита, поражающего створки клапанов, митральной недостаточности, разрыва дополнительных или аномально расположенных хорд.

Эти обстоятельства вынуждают врачей в части случаев МАРС прибегать к активной лечебной тактике.

Немедикаментозные подходы при МАРС включают:

  1. Соблюдение режима труда и отдыха, соответствующего возрасту ребенка, ограничение чрезмерных физических нагрузок;
  2. Нормализацию питания;
  3. Массаж, занятия лечебной физкультурой;
  4. Психотерапию по показаниям.

Поскольку в большинстве случаев на первый план среди симптомов МАРС выходят признаки вегетативной дисфункции, то общих мероприятий и нормализации образа жизни обычно достаточно.

Медикаментозная терапия направлена на коррекцию ритма сердца и метаболических процессов в нем.

Так, патогенетическим считается применение лекарств, в состав которых входит магний (магнерот, магне В6), способствующий нормализации обмена веществ и выработке коллагена соединительной ткани.

Улучшить метаболизм в сердечной мышце помогают такие препараты, как L-карнитин, никотинамид, витамины группы В. При аритмиях показаны антиаритмические средства, которые подбирает кардиолог.

Изучение малых аномалий сердца продолжается, специалисты разного профиля ищут оптимальные методы профилактики осложнений и имеющихся нарушений. При правильном подходе, регулярном наблюдении и соблюдении всех рекомендаций врача диагноз МАРС у абсолютного большинства пациентов не представляет опасности.

© 2013-2021 sosudinfo.ru

Источники

Вывести все публикации с меткой:

Перейти в раздел:

  • Заболевания сердца и аорты, аритмология, функц. диагностика, фармакология и кардиохирургия
  • Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.
  • На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог, терапевт

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным платежом по ссылке.

Что такое малые аномалии развития сердца у детей?

Нередко после проведения УЗИ сердца в карточке ребенка появляется диагноз — МАРС-синдром. Он расшифровывается как малые аномалии в строении сердца, и в большинстве своем не представляет опасности.

Подобные анатомические дефекты не относят к грубым порокам развития, даже если они затрагивают клапаны сердца, они не нарушают ток крови по сосудам и не влияют на физическое и психомоторное развитие детей.

Только в редких случаях наличие подобных аномалий требует наблюдения и лечения, иногда и оперативного. Откуда берется МАРС-синдром, что в него входит и какие действия нужны от родителей?

МАРС-синдром — пороки развития или неопасные отклонения?

Подобные аномалии в строении сердца — не новая патология, они имелись у людей и ранее, но не могли выявляться при жизни из-за недостаточных возможностей диагностической техники.

Сегодня, когда УЗИ применяют в диагностике проблем органов и тканей уже с рождения, подобные дефекты структуры и клапанов сердца, внутрисердечных структур или сосудов можно выявить уже у новорожденного.

Сразу стоит успокоить родителей — это не пороки развития в их традиционном понимании, они в большинстве своем, не мешают развитию ребенка, и опасности не представляют. От пороков развития их отличает минимальность дефекта и отсутствие влияния на сократимость органа, смыкание клапанов сердца и ток крови по сосудам.

Изучением подобных аномалий прицельно занялись не более 35 лет назад, и пока сложно однозначно говорить о том, какими проблемами в каждом случае могут обернуться такие малые пороки развития, и насколько они опасны для дальнейшей жизни. Пока данные наблюдений за людьми с МАРС-синдромом серьезных проблем со здоровьем в детстве и взрослом возрасте не выявили.

Строение сердца, происхождение аномалий

Что такое малые аномалии развития сердца у детей?

Внутренние органы в своем основании имеют каркас из соединительной ткани, которая закладывается внутриутробно. За счет нее орган имеет характерную форму, не деформируется и растягивается в определенных пределах, сохраняя свою функциональность. В структуре сердца за счет соединительнотканных волокон формируется каркас и клапаны сердца, между волокнами находятся кардиомиоциты. Это придает сердцу эластичность и высокий запас прочности. Также за счет соединительной ткани образуются отходящие от сердца крупные магистральные сосуды — аорта, легочные вены и легочный ствол с их клапанным аппаратом. МАРС-синдром формируется в результате дисплазии соединительной ткани, несколько измененное строение соединительной ткани. При данном состоянии соединительнотканные волокна либо слишком нежные и растяжимые, либо формируются избыточно в тех местах, где в норме их быть не должно. В результате сердце приобретает незначительные анатомические дефекты.

Причины аномалий в области клапанов сердца и сердечных структур

Под малыми аномалиями клапанов сердца, внутренних структур и его крупных сосудов понимают врожденные небольшие дефекты, формирующиеся еще внутриутробно. Эти изменения либо незначительны по размерам, либо располагаются таким образом, что не нарушают тока крови внутри камер и по сосудам, и не формируют недостаточности кровообращения.

Часть из МАРС-аномалий могут быть временными, они исчезают по мере роста и развития ребенка и его сердца. Так, может нивелироваться ПМК (пролапс митрального клапана), аномалии гребешковых мышц или закрывается овальное окно. Также могут измениться диаметр сосудов и длина хорд.

Те аномалии, что остались после 3 лет, относятся уже к постоянным дефектам, и не имеют тенденции к регрессу.

Факторы риска развития МАРС-синдрома у детей

Что такое малые аномалии развития сердца у детей?

Считается, что развитие подобных аномалий у детей возникает в результате сочетания нескольких негативных факторов, как внешних, так и внутренних. Среди внешних преобладают неблагоприятная экология, нерациональное питание будущей матери и ее заболевания, вредные привычки и прием лекарств в ранние сроки гестации. Среди внутренних негативных факторов у детей преобладают неблагоприятная наследственность, влияние хромосомных или генных дефектов. Дети приобретают подобные дефекты в момент зачатия (если нарушена программа закладки органа) или в ранние сроки беременности, крайне редко они возникают в родах. Наиболее опасен первый триместр беременности, когда происходит закладка сердца и формирование его анатомических структур. Чем раньше срок негативных влияний, тем более тяжелые аномалии в строении сердца приобретают дети.

Варианты МАРС-аномалий: особенности тока крови

Выделена целая группа МАРС-дефектов, и зачастую их сложно отличить от пороков сердца, при которых в ранней стадии имеются минимальные нарушения тока крови.

Поэтому окончательное решение о том, куда отнести дефект — к порокам или МАРС-синдрому — решает кардиолог.

По данным УЗИ и всех клинических исследований он оценивает, насколько полноценно кровь протекает внутри камер и сосудов, имеются ли препятствия кровотоку, регургитация и завихрения (обратный ток и аномальные потоки крови).

Нередко отнесение к той или иной группе зависит от размеров дефектов буквально в 2-3 мм. К малым аномалиям сердца можно отнести пролапс митрального клапана (ПМК), провисание створок или их прогиб в силу избыточного растяжения. При этом кровь течет в правильном направлении, состояние ребенка не страдает.

Что такое малые аномалии развития сердца у детей?Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Другим вариантом аномалий могут быть аномально расположенные сердечные хорды — соединительнотканные нити, образующие прочный сердечный каркас. Возможны аномалии в строении сосочковых мышц, изменение размеров клапанов или их количества, зазубренные края.

Читайте также:  Идеи для детского творчества на праздник масленицы

К МАРС-синдрому относят незначительные дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, которые не закрылись в первые годы жизни, или овальное окно размерами до 3 мм. Есть и варианты более редких аномалий — маленькие аневризмы сердечных перегородок, «порхающие» хорды или небольшое изменение диаметра сердечных сосудов.

Все они не приводят к проблемам со здоровьем ребенка, не требуют оперативной коррекции, а только динамического наблюдения и УЗИ для контроля.

Малые аномалии развития сердца

Что такое малые аномалии развития сердца у детей?

Иногда происходит так, что в процессе беременности происходят изменения в развитии соединительной ткани сердца, или ее оказывается недостаточно для того, чтобы в родах произошло физиологическое закрытие отверстий в сердце ребенка. Соединительнотканные структуры сердца оказываются либо слишком мягкими для того, чтобы выполнять свои каркасные функции, либо недозревшими, и тогда по мере развития новорожденного ребенка все приходит в норму. В таких случаях говорят о том, что у ребенка малые аномалии развития сердца.

Малые аномалии развития сердца — это многочисленная группа состояний, в которую входят анатомические отклонения в строении сердца, не вызывающие значительных клинических и гемодинамических (определяющих работу сердца) нарушений.

Малыми эти аномалии принято считать, потому что они могут исчезать в процессе развития ребенка и не оказывают значимого влияния на работу сердечно-сосудистой системы и всего организма в целом, в отличие от пороков сердца, например, так как при пороках происходит грубое нарушение анатомии и физиологии сердца.

В последние годы возросла частота регистрации аномалий сердца, что связано с более массовым распространением обследования новорожденных детей методом ультразвукового исследования сердца.

Если у ребенка присутствуют одна или две аномалии, то, скорее всего, речь идет о врожденной особенности строения сердца, не представляющей угрозы здоровью ребенка; если же три и более, то врачу нужно думать о наличии у пациента такого заболевания, как соединительнотканная дисплазия — заболевание, характеризующееся поражением соединительной ткани не только в сердце, но и в других органах и системах (мышцы, скелет, мочевыделительная, пищеварительная, бронхолегочная системы и др). Также расширение или сужение корня аорты и легочного ствола чаще встречаются при наследственно обусловленных заболеваниях соединительной ткани (например, синдром Марфана).

Причины появления у ребенка малых аномалий развития сердца

Почему возникают данные аномалии? Как уже говорилось, в основе развития аномалий сердца лежит изменение свойств соединительной ткани этого органа.

Основной причиной соединительнотканной дисплазии сердца является генетически обусловленный дефект синтеза коллагена 111 типа (это белок, используемый в качестве основного строительного материала организма).

То есть врожденные особенности строения сердца передаются ребенку по наследству, особенно со стороны матери.

Также важную роль здесь играют неблагоприятные экологические условия, стрессы, недостаточное поступление витаминов с пищей беременной, употребление токсических веществ во время беременности (наркотики, алкоголь, никотин), кислородное голодание плода и все те факторы, способные оказать отрицательное влияние на плод в период внутриутробного развития.

Симптомы и признаки малых аномалий развития сердца

В большинстве случаев диагноз МАРС является случайной находкой при проведении планового УЗИ сердца новорожденным малышам или детям раннего возраста. Как правило, малые аномалии никак себя не проявляют, но могут наблюдаться следующие жалобы:

— у новорожденных и грудных детей появление цианоза (серого или голубого окрашивания кожи) носогубного треугольника, одышки или учащенного сердцебиения при кормлении, физической нагрузке (например, после купания, активных игр)- у подростков в период гормональных изменений и быстрого роста организма могут появляться жалобы со стороны сердца и сосудов: учащенное сердцебиение, чувство замирания, перебоев в работе сердца, кардиалгии (боли в области сердца), ощущение «кома» в горле, снижение толерантности к физической нагрузке. Также могут присутствовать проявления вегето-сосудистой дистонии: головокружение, тошнота, обморочные состояния, повышенная потливость, утомляемость, слабость, незначительное повышение температуры.

— в тех случаях, когда у пациента наблюдаются несколько аномалий одновременно, это может оказывать влияние на функции сердца.

Например, обратный заброс крови в предсердие из-за пролапса клапанов (регургитация 3 степени) и сброс крови в правое предсердие посредством открытого овального окна могут приводить к застою крови в легких, что проявляется одышкой при минимальной физической нагрузке, а поперечные хорды в левом желудочке и евстахиев клапан могут служить причиной нарушений сердечного ритма (синусовая тахикардия, синдром укороченного PQ).

Диагностика малых аномалий развития сердца

Наличие аномалий в строении сердца врач может предположить еще на этапе клинического осмотра ребенка.

У новорожденных детей вместе с аномалиями сердца могут выявляться пупочные и паховые грыжи, врожденные вывихи тазобедренных суставов.

При осмотре подростка врач может увидеть высокий рост, удлиненные конечности и пальцы, искривление грудной клетки, повышенную подвижность (гипермобильность) суставов.

Аускультативно (в процессе выслушивания грудной клетки) все малые аномалии проявляют себя систолическими шумами, щелчками или их сочетанием.

Из инструментальных методов обследования назначаются ЭКГ (для определения аритмий, если таковые имеются), рентгенография органов грудной полости (для того, чтобы определить, расширено ли сердце в поперечнике и не застаивается ли в сосудах легких кровь).

Самым информативным является эхокардиография (УЗИ сердца). Этот метод позволяет визуализировать сердце и крупные сосуды, уточнить наличие аномалий сердца и определить, имеются ли нарушения в его работе.

В зависимости от локализации на УЗИ можно увидеть следующие аномалии:

1. Межпредсердная перегородка и предсердия:- открытое овальное окно;- незначительная аневризма (выпячивание) межпредсердной перегородки;- увеличенный более 1 см евстахиев клапан.2. Митральный клапан и левый желудочек:

— пролапс (провисание) митрального клапана (с регургитацией или без);

— дополнительные хорды в левом желудочке (сухожильные нити, прикрепленные к клапану, обеспечивающие его поддержку и подвижность);- эктопическое крепление сухожильных хорд (не в том месте).3.Трикуспидальный клапан:- смещение клапана в полость правого предсердия (пролапс трикуспидального клапана), в изолированном виде встречается редко, чаще сочетается с пролапсом митрального клапана.4. Аорта и легочная артерия:- двухстворчатый клапан аорты (вместо трех створок), — пролапс аортального клапана;- сужение корня аорты;- дилатация (расширение) корня аорты;- пролапс клапана легочной артерии;

  • — дилатация легочного ствола.
  • Любая из перечисленных аномалий строения может встречаться как самостоятельно, так и в сочетании с другими. 

Каждая аномалия по разному выглядит на УЗИ сердца. Так, если у пациента имеется дилатация или расширение корня аорты либо легочного ствола, по УЗИ определяются характерные структурные изменения и наличие или отсутствие нарушений внутрисердечной гемодинамики, в частности значимая разница давления в аорте и полости левого желудочка, объемная перегрузка правых предсердия и желудочка.

При наличии открытого овального окна наблюдается перерыв эхосигнала в области межпредсердной перегородки, а допплер выявит турбулентный (с «завихрениями») поток крови возле нее и отсутствие гемодинамических нарушений.

Аневризма межпредсердной перегородки проявляется на УЗИ выпячиванием в правое предсердие, без перегрузки правых предсердия и желудочка.

Евстахиев клапан виден как дополнительная структура длиной более 1 см на границе правого предсердия и нижней полой вены.

Эктопическое крепление хорд на УЗИ выглядит как нити, прикрепленные не к клапанам со желудочков, а к межжелудочковой перегородке или задней стенке желудочков.

При наличии пролапса митрального или трикуспидального клапанов оценивается степень пролабирования створок в миллиметрах, а также степень регургитации в зависимости от того, до какого уровня обратная струя крови заполняет полость предсердий.

Дополнительные хорды в полости желудочков представляют собой дополнительное линейное образование, имеющее эхоплотную структуру, и могут быть единичными и множественными, а также продольными, поперечными и диагональными. 

Что такое малые аномалии развития сердца у детей?

Вот так, к примеру, выглядит пролапс митрального клапана при проведении эхокардиографии (PML)

Лечение малых аномалий сердца

Нужно ли лечить малые аномалии сердца? В тех случаях, когда данные особенности строения сердца не оказывают влияния на работу сердца и сосудов и никак не проявляют себя клинически, в лечении такой ребенок не нуждается. Вполне достаточно ежегодного посещения кардиолога с проведением эхокардиографии.

Но применять общеоздоровительные меры, направленные на сохранение здоровья любого ребенка, в том числе и с аномалиями сердца, не возбраняется.

К ним относятся правильный распорядок дня с рациональным чередованием труда и отдыха, достаточный по продолжительности сон, активные прогулки на свежем воздухе, рациональное, обогащенное витаминами питание, адекватные занятия спортом (каким именно видом спорта можно заниматься данному пациенту, решает врач индивидуально).

Если у пациента появляются заметные симптомы малых аномалий сердца, наблюдаются несколько аномалий одновременно или возникают признаки нарушений гемодинамики, то необходимо назначение медикаментозных препаратов.

Чаще всего применяются витамины (никотиновая кислота, рибофлавин, тиамин), препараты магния и калия (манне В6, калия оротат, панангин, магнерот), препараты, улучшающие снабжение кислородом сердечной мышцы (убихинон, цитохром С, карнитин). При возникновении нарушений ритма и проводимости показаны адреноблокаторы (карведилол, бисопролол и др).

В качестве лечения проявлений вегето-сосудистой дистонии назначаются седативные травы (пустырник, боярышник, валериана и др).

Очень редко, если аномалий несколько и они оказывают существенное влияние на гемодинамику, значительно ухудшают показатели общего здоровья и качество жизни, может быть показано кардиохирургическое лечение аномалий сердца.

В заключение хотелось бы отметить, что родителям, услышавшим такой диагноз у своего ребенка, не стоит паниковать, так как обычно малые аномалии сердца не несут угрозы здоровью и жизни малыша.

Но забывать о такой врожденной особенности ребенка тоже не стоит, нужно регулярно проходить плановые медосмотры с привлечением методов инструментальной диагностики.

Вопрос о необходимости назначения медикаментозных препаратов решает только врач в каждом индивидуальном случае.

Крайне редко (2 – 4 %) в случае множественных аномалий сердца встречаются осложнения, в том числе и жизнеугрожающие, такие, как фатальные нарушения ритма и внезапная сердечная смерть, парадоксальная эмболия, бактериальный эндокардит, острая митральная недостаточность. Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу в случаях появления жалоб со стороны сердца у пациента и выполнение всех лечебно-диагностических мероприятий, назначенных врачом.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector