Деменция с тельцами леви (болезнь диффузных телец, бдтл): симптомы, лечение, прогноз

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу.

Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец, БДТЛ): симптомы, лечение, прогноз

Одним из вариантов таких расстройств является деменция с тельцами Леви или болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ).  Это заболевание нервной системы — а конкретно коры головного мозга и подкорковых структур.

При гистологическом исследовании в тканях мозга обнаруживаются специфические включения — тельца Леви. В норме их быть не должно у человека молодого и среднего возраста. У пожилых людей допускается небольшое количество. По своему происхождению они являются фрагментами распавшейся нервной клетки — внутриклеточных структур.

Как самостоятельное заболевание этот вид деменции был описан в 1984 году при изучении мозговой ткани пациентов с альцгеймерподобной деменцией. При изучении анамнеза болезни и особенностей симптоматики было обнаружено, что заболевание имеет ряд отличий от уже известных вариантов слабоумия.

В основном этим видом деменции страдают мужчины — практически в два раза чаще, чем женщины. Конкретная причина заболевания неизвестна.

Помимо специфических телец Леви в веществе головного мозга обнаруживается патологический белок амилоид — в 30% случаев. Возможной Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец, БДТЛ): симптомы, лечение, прогнозпричиной БДТЛ считают наследственность — предположено это было на основании наблюдений за членами семьи одного из пациентов. Также имеется снижение уровня дофамина — подобно тому, что происходит при болезни Альцгеймера.

При микроскопическом исследовании мозга обнаруживается его выраженная атрофия, сглаженность корковых борозд. Выявляются специфические тельца Леви, амилоидные и холестериновые бляшки.

Наиболее страдают стволовые подкорковые структуры — в них значительно уменьшается количество нейронов. Там же обнаруживается самое большое количество телец Леви — фрагментов разрушенных клеток. Эти тельца состоят из белков, убиквитина, остатков цитоплазматических структур — скелета клетки.

Клиническая картина

Весь комплекс симптомов при деменции с тельцами Леви (dlb в англоязычной литературе) складывается из нескольких синдромов. В каждом из них прослеживаются определенные отличия от других вариантов деменции.

Когнитивные функции

Это наиболее ярко выраженный синдром. При других видах деменции в первую очередь страдает запоминание и речевая функция. При БДТЛ более выражено нарушение концентрации внимания. Проявляется это быстрой утомляемостью, невозможностью надолго сосредоточиться на каком-то одном занятии. Невозможным становится умственное напряжение.

Вследствие этого страдает и рациональное мышление. Пациент не может составить свой распорядок дня, забывает о делах, которые ему нужно сделать. Характерным является симптом персерверации — повторение одного и того же занятия большое количество раз. Такой симптом часто встречается в психиатрической практике.

Галлюцинаторный синдром

Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец, БДТЛ): симптомы, лечение, прогноз

Затем появляются зрительные иллюзии, которые позже перерастают в полноценные галлюцинации. Они обычно принимают вид людей — знакомых или незнакомых пациенту. Человек может разговаривать с ними, совершать какие-то действия.

Сопровождается галлюцинаторный синдром появлением бредовых идей. Чаще всего они носят параноидальный характер.

Нарушение двигательной функции

На ранних стадиях болезни диффузных телец Леви появляется такой симптом, как паркинсонизм. Для других видов деменции он не характерен, поэтому на ранних стадиях может быть ошибочно поставлен диагноз болезни Паркинсона.

Выглядят эти нарушения следующим образом:

  • гипертонус мышц конечностей, приводящий к их ригидности;
  • тремор разной степени выраженности;
  • типичная для других видов деменции, в особенности сенильной, шаркающая походка, покачивание и неуверенность при ходьбе;
  • частые падения, порой на ровном месте.

Расстройство сна

Заключается в появлении у пациента ночных кошмаров. Характерно, что пациент воспринимает их абсолютно реально. Вследствие этого кошмары усугубляют его состояние. Под влиянием кошмаров человек совершает во сне активные движения, что может привести к его падению с кровати.

Вегетативные нарушения

Они наблюдаются лишь у части больных:

  • понижение давления при смене положения тела или после приема пищи;
  • недержание мочи;
  • нарушение быстрой фазы сна.

Каковы отличия от других видов деменции

Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец, БДТЛ): симптомы, лечение, прогноз

Нарушение когнитивных функций носит колеблющийся характер — то есть состояние пациента может то ухудшаться, то улучшаться. Это явление носит название флюктуации симптоматики.

Колебания сознания могут наблюдаться в пределах одних суток или же с большим интервалом времени. Это зависит от общего состояния пациента, наличия хронических заболеваний, инфекций, других патологий нервной системы.

Как диагностируется заболевание — критерии

На сегодняшний день обнаружить тельца Леви в головном мозге можно лишь при гистологическом исследовании — то есть посмертно. При жизни больного диагноз ставится лишь «вероятно» или «возможно». Для постановки такого диагноза есть три критерия:

  • заметное колебание интенсивности нарушения когнитивных функций;
  • наличие ярко выраженных зрительных галлюцинаций;
  • ничем не обоснованный паркинсонизм.

Возможная БДТЛ ставится, если у пациента имеется деменция и один из данных критериев. Вероятная БДТЛ может быть поставлена только при наличии всех трех критериев одновременно.

Есть и дополнительные критерии, позволяющие с большей вероятностью уточнить прижизненный диагноз:

  • частые падения;
  • периодические потери сознания;
  • гиперчувствительность и непереносимость препаратов из группы нейролептиков;
  • зрительные иллюзии.

Специфической инструментальной диагностики не существует. Диагноз ставится только на основании клинических симптомов. Инструментальная диагностика проводится в дифференциальных целях — чтобы исключить другие поражения головного мозга.

Для определения степени нарушений проводятся различные тесты на кратковременную и долговременную память, речевую и когнитивную функцию. Важное значение имеет опрос членов семьи или ухаживающих за пациентом — о его поведении, о нарушении сна, о наличии галлюцинаций и бреда.

Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с болезнью Паркинсона и Альцгеймера. Критерии дифдиагностики приведены в таблице:

Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец, БДТЛ): симптомы, лечение, прогноз

Оказание медицинской помощи

Так как патогенез заболевания заключается в гибели и распаде нейронов, эффективного лечения не существует. Все методики направлены лишь на замедление этого процесса, но не прекращение его. Терапия в первую очередь направлена на тот синдром, который проявляется наиболее тяжелым образом.

Сложность лечения состоит в том, что препараты для устранения одного симптома могут усугублять течение другого. Так обстоит дело с препаратами для лечения паркинсонизма — они усугубляют течение галлюцинаторного синдрома.

Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец, БДТЛ): симптомы, лечение, прогноз

Используется также препарат Акатинол Мемантин — специфическое средство лечения деменции. Мемантин — активный компонент препарата — является антагонистом NMDA-рецепторов. Способен улучшать передачу импульса между нейронами головного мозга, как следствие — улучшать когнитивные функции.

Для лечения галлюцинаторного синдрома требуется назначение нейролептиков. Однако БДТЛ характеризуется плохой переносимостью препаратов этой группы. Лечение начинают с наиболее оптимального препарата — Клозапина, и с минимальных дозировок.

Применяются также антидепрессанты и противосудорожные препараты.

Из немедикаментозных методов лечения используется следующее:

  • психотерапия;
  • физиотерапия — массаж, электросон;
  • арттерапия, музыкальная терапия;
  • лечебная физкультура.

Немаловажное значение имеет правильный уход за пациентом. Следует устранить из зоны его доступности травмоопасные предметы. Важно создать спокойную обстановку в семье, так как больные БДТЛ легко раздражаются и у них возможно возникновение параноидального бреда.

Характерной особенностью деменции с тельцами Леви является очень быстрое ее прогрессирование, с момента начала болезни до тяжелых когнитивных и двигательных нарушений проходит в среднем пять лет, а средняя продолжительность жизни составляет около восьми лет.

Летальный исход наступает не от самой деменции, а от сопутствующих соматических болезней. Профилактических мероприятий не разработано, поскольку неизвестна причина этого заболевания.

Читайте ещё

Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение страшного заболевания

Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец, БДТЛ): симптомы, лечение, прогноз

Деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение страшного заболевания

Возрастные заболевания бывают серьезными. Многие патологии связаны с ухудшением памяти, нарушением двигательных функций, появлением когнитивных расстройств. Большинство подобных нарушений появляется после 60.

Оказывать помощь больным непросто даже в условиях специализированных учреждений. Требуется круглосуточное наблюдение, присутствие опытной сиделки.

Как быть, если выявлена деменция с тельцами Леви: симптомы и лечение страшного заболевания пугают родственников.

Согласно статистике пациентов с нейродегенеративными патологиями много.

Около 15-30% деменций связано с данной разновидностью. Она находится на втором месте вслед за болезнью Альцгеймера.

Причины развития заболевания

  • Деменция с тельцами Леви (DLB или Dementia with Lewy bodies) является прогрессирующим заболеванием.
  • Причины по настоящее время изучаются, хотя первые упоминания о тельцах Леви относятся к 1912 году.
  • Их обнаружил немецкий морфолог, в честь которого в дальнейшем частицы были названы.
Читайте также:  Болит поясница и немеют ноги - причины онемения и боли

Заболевание долго считалось разновидностью паркинсонизма. Лишь в 1995 году ДТЛ признано отдельным заболеванием.

Большинство врачей склонны считать, что деменция Леви появляется при генетической предрасположенности.

Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец, БДТЛ): симптомы, лечение, прогноз

Образование телец Леви в мозге человека

Обычно обнаруживается у родственников, относящихся к первой линии. К деменции приводит гибель нейронов и распад связей между ними с последующей дегенерацией.

Это естественный процесс старения, вызванный у некоторых пожилых людей метаболическими изменениями, происходящими в затылочной коре.

Подобные процессы наблюдаются при отложении в нервных клетках специфических телец Леви. Это белки, вызывающие резкое понижение уровня ацетилхолина и допамина.

Тельцы Леви могут откладываться в разных частях мозга. Скопление белков в области среднего мозга приводит к нарушению моторных функций. Когнитивные нарушения отмечаются при преобладании белка в корковых структурах.

Симптомы деменции с тельцами Леви

Выявить патологию непросто, хотя деменция с тельцами Леви имеет характерные симптомы. На начальной стадии у пациентов выявляются нейродинамические нарушения.

При общении со стариками несложно отметить, что их внимание становится расплывчатым, сложно концентрироваться на выполнении элементарных задач.

Следующим важным симптомом является ухудшение зрительной памяти. Сначала удается отметить, что названия некоторых предметов периодически забываются.

Затем рамки беспамятности расширяются. Больные перестают узнавать знакомых, с которыми часто видятся. Постепенно наблюдается полное забывание в отношении родных, находящихся постоянно рядом.

  1. Однако память остается ясной: события, произошедшие десятки лет назад, с легкостью воспроизводятся без нарушения хронологии, искажения фактов.
  2. Постепенно периоды нахождения в активном состоянии начинают чередоваться с моментами, когда сознание становится спутанным.
  3. В такие моменты отсутствует реакция на задаваемые вопросы, появляется отрешенность.

Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец, БДТЛ): симптомы, лечение, прогноз

Больной деменцией с тельцами Леви перестает узнавать родных

К психически расстройствам могут добавляться зрительные или слуховые галлюцинации. Периоды проявления заболевания длятся от нескольких минут, часов до суток.

Больной обычные предметы представляет непонятными существами, сторонится их, избегает. Затем вновь становится вменяемым. Он не воспроизводит событий, произошедших с ним на протяжении недалекого прошлого.

Частым спутником деменции с тельцами Леви становятся бредовые идеи. Старикам кажется, что их постоянно преследуют.

Их тяготят подобные гонения. Многие думают о суицидах, пытаются их совершить, стремясь избавиться от воображаемого преследователя.

В фазе сна присутствуют поведенческие нарушения. Больные могут быстро двигать глазами, когда видят устрашающие сны, яркие картинки. Иногда во сне выполняют неосознанные действия.

Нередко падают с кровати, многократно переворачиваются, принимают неестественные для сна позы.

При выполнении действий наносят увечье тому, кто находится в кровати. Иногда ночью у пациентов наблюдается бессонница, зато днем спят по несколько часов.

Болезнь деменция с тельцами Леви в периоды обострения имеет и другие выраженные признаки:

  1. депрессия;
  2. дезориентация;
  3. двигательные нарушения;
  4. тремор;
  5. обмороки;
  6. задержка мочеиспускания;
  7. проблемы с ЖКТ.

Диагностика патологии

Врачи с опытом нередко испытывают трудности при постановке диагноза. Деменция Леви схожа во многом с болезнями Альцгеймера и Паркинсона.

Существуют и прочие патологии, напоминающие по признакам данную, поэтому требуется комплексное обследование для уточнения диагноза.

Осмотр невролога включает следующие мероприятия:

  • выявление симптоматики;
  • оценка речи;
  • раскрытие умственных способностей пациента.

При диагностировании заболевания широко используются тесты, разработанные специалистами.

Тест Генри Ходкина называют ментальным. Он помогает выявить, как заболевавший человек ориентируется во времени, пространстве.

Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец, БДТЛ): симптомы, лечение, прогноз

Диагностика врачами деменции с тельцами Леви

Распространенным является тест GPCOG. Больному предстоит ответить на 6 вопросов. По качеству ответов врач делает выводы о состоянии психики, памяти.

Лабораторные исследования назначаются для определения общего состояния. Пациент по назначению врача сдает анализ крови.

Инструментальная диагностика включает:

  1. сканирование головного мозга;
  2. МРТ сосудов;
  3. полисомнографию.

Лечение заболевания

Если врачом выявлена деменция с тельцами Леви, лечение назначается поддерживающее, потому что победить патологию не удастся. Нельзя восстановить клетки мозга, которые разрушены.

Однако процесс удается затормозить, чтобы предотвратит быстрое прогрессирование. Замедление течение болезни является главным правилом назначаемого курса терапии.

Нет препаратов, предотвращающих образование телец Леви или разрушающих их. Но врач подбирает комплексное лечение, направленное на улучшение качества жизни.

Курс включает:

  • прием холинергических препаратов: Ривастигмин, Донепезил;
  • назначение средства Баклофен для устранения ригидности мышц;
  • использование нейролептиков при частых галлюцинациях;
  • проведение электросудорожной терапии.

В зависимости от формы заболевания, его тяжести могут быть назначены антидепрессанты, ноотропы, антиоксиданты, агонисты.

Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец, БДТЛ): симптомы, лечение, прогноз

Забота родных один из важных факторов при деменции с тельцами Леви

Пациенту требуется много внимания. Кроме медикаментозных рекомендуется использовать альтернативные средства и методы помощи.

Значительно улучшается состояние, уменьшается частота рецидивов при постоянных занятиях с психологом, логопедом.

Пожилому человеку полезна трудотерапия. Нельзя лишать его легкой работы по дому. Можно привлекать к уходу за цветами. Положительные эмоции дает музыкотерапия.

*Также читайте: Сосудистая деменция: симптомы и лечение нейродегенеративного заболевания

Прогноз на жизнь

При деменции с тельцами Леви продолжительность жизни во многом определяется возрастом пациента. Чем старше больной, тем быстрее прогрессирует заболевание.

При правильно организованном уходе, своевременном комплексном лечении старики живут не менее семи лет после постановки диагноза.

Причинами смерти могут стать травмы, полученные пациентом из-за проблем с движением. Нередко к деменции подключаются сопутствующие заболевания, приближающие летальный исход.

Заключение

При первых признаках, указывающих на проблемы с работой нервной системы, необходимо срочно посетить невролога.

Удастся своевременно заняться лечением, вести профилактическую работу, что отодвигает наступление любой деменции.

Видео: Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец, БДТЛ): симптомы, лечение, прогноз

Деменция с тельцами Леви — дегенеративное прогрессирующее церебральное поражение, отличающееся наличием большого количества интранейрональных патологических включений. Клинически проявляется сочетанием нарастающего слабоумия и психических отклонений с симптомами паркинсонизма, расстройствами сна, вегетативной дисрегуляцией. Деменция диагностируется по клиническим критериям, результатам неврологического и нейропсихического обследования, дополнительно проводится МРТ, ПЭТ мозга. Терапия осуществляется ингибиторами холинэстеразы, NMDA-антагонистами, малыми дозами левадопы.

Тельцами Леви называются патологические интранейрональные включения, основу которых составляют альфа-синуклеин и убиквитин. Указанные включения, обнаруженные в 1912 году немецким морфологом Ф.

Леви, длительный период считались патогномоничным признаком болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) впервые была описана японскими исследователями в 1950 году как форма паркинсонизма.

В 1984 году она выделена как отдельная нозология под названием «болезнь диффузных телец Леви».

В 1995 году на первом международном симпозиуме, посвящённом данной патологии, были определены диагностические критерии заболевания, обозначенного термином «деменция с тельцами Леви».

ДТЛ составляет 10-15% всех деменций, занимает третье место после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. Заболевают преимущественно люди старше 60-летнего возраста.

По различным источникам, среди данной возрастной категории заболеваемость варьирует в пределах 0,7-5%.

Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец, БДТЛ): симптомы, лечение, прогноз

Деменция с тельцами Леви

Этиофакторы, провоцирующие развитие деменции с тельцами Леви не установлены. Морфологическую основу заболевания составляет дегенерация и гибель нейронов.

Предположительно, патологические изменения связаны с угнетением ингибирующих апоптоз механизмов или активацией запускающих его факторов. Тщательно изучаются генетические аспекты этиологии болезни.

У 50% больных выявляются заболевания паркинсонизмом, сенильной деменцией среди родственников 1-ой линии. Однако клинический полиморфизм ДТЛ существенно затрудняет медико-генеалогический анализ.

В качестве примера можно привести описанный в литературе по неврологии случай японской семьи с прослеживающейся мутацией гена паркина. В соответствии с тяжестью генетического дефекта у членов семьи развивалась болезнь Паркинсона или ДТЛ.

Высказываются мнения о генетической предрасположенности к развитию патологии в пожилом возрасте.

К факторам, повышающим риск заболевания, относят аллель ε4 на 19-ой хромосоме, мутации в гене GBA 1-ой хромосомы, в гене LRRK2 12-ой хромосомы, изменения локуса 2q35-36.

Поскольку в небольшом количестве нейроны с тельцами Леви обнаруживаются в церебральных тканях у 35% пожилых людей, предполагают, что они являются результатом естественных процессов старения. Механизм развития «ускоренного» старения мозга у больных ДТЛ не определён.

Предполагают существенную роль снижения антиокислительных систем, активацию глутаматергического звена, что приводит к избыточному внутринейрональному поступлению кальция, изменению заряда мембраны нейрона.

Читайте также:  Дизартрия - причины, симптомы, диагностика и лечение

Гипометаболические изменения в затылочной коре отмечаются уже в начальном периоде болезни, что соответствует ранней манифестации зрительно-пространственных расстройств при ДТЛ.

Распространение поражения на чёрную субстанцию и полосатое тело обуславливает развитие паркинсонического синдрома, вовлечение стволовых ядер — вегетативную дисфункцию.

Клинически деменция с тельцами Леви включает широкий спектр симптоматики в когнитивной, психической, двигательной, вегетативной сферах.

В период дебюта характерны нейродинамические нарушения, проявляющиеся снижением способности концентрировать и удерживать внимание, планировать выполнение сложных задач.

В последующем быстро присоединяются симптомы зрительной агнозии: вначале наблюдаются ошибки распознавания предметов, затем знакомых людей, позже — родных. В развёрнутой стадии пациент перестаёт узнавать даже собственное отражение в зеркале.

Отличительной особенностью является ранняя манифестация зрительных галлюцинаций. Память длительное время остаётся более сохранной, основные проявления амнезии связаны с расстройством поиска и воспроизведения хранящейся в мозге информации. Афазия не характерна.

Спектр психических расстройств включает галлюцинаторный синдром (зрительные, слуховые, тактильные галлюцинации), депрессию, чувство присутствия постороннего, диссоциативные нарушения, бред, делирий, на более поздних стадиях — психомоторное возбуждение, апатию.

Особенностью психических нарушений служит флюктуирующий характер. Продолжающиеся в течение минут или часов эпизоды ухудшения вплоть до спутанности сознания чередуются со светлыми промежутками, типично наличие «хороших» и «плохих» дней.

У 20% пациентов психотические нарушения отмечаются лишь в финальной фазе ДТЛ.

Нарушения моторики представлены экстрапирамидной симптоматикой, на ранних стадиях наблюдаются в половине случаев. Отмечается гипокинетический синдром, повышение тонуса, постуральная неустойчивость, тремор. С прогрессированием болезни паркинсоническая симптоматика выявляется в 80% случаев. У некоторых больных наблюдаются миоклонии.

Вегетативная дисфункция проявляется брадикардией, кардиоваскулярной нестабильностью (ортостатической гипотонией, склонностью к синкопэ), дискинезией ЖКТ (диареей, запорами, гастропарезом), дизурическими явлениями (никтурией, императивными позывами, частичным недержанием мочи).

Происходит нарушение цикла сон-бодрствование с выраженной дневной гиперсомнией, наблюдаются эпизоды гипервозбуждения во сне (крик, двигательная активность, падения с кровати).

Прогрессирующая деменция, психические нарушения приводят к утрате возможности самообслуживания, пациенты нуждаются в постоянном постороннем уходе. Тяжёлые осложнения связаны с некорректным подбором терапии. Назначение фармпрепаратов допамина даже в умеренных дозировках вызывает усиление галлюцинаторного синдрома и психотической симптоматики.

Купирование психических нарушений при помощи нейролептиков быстро приводит к развитию злокачественного нейролептического синдрома.

Последний опасен целым рядом осложнений, способных привести к летальному исходу: острой дыхательной недостаточностью, ОПН, аритмией, инфарктом миокарда, ДВС-синдромом, печёночной недостаточностью, внезапной остановкой сердца.

Деменция с тельцами Леви диагностируется преимущественно клинически.

Основополагающее значение имеет выявление сочетания основных признаков (слабоумия, зрительных галлюцинации, паркинсонизма, вегетативной дисфункции, нарушений сна), флюктуация симптоматики, особенности развития заболевания (деменция предшествует паркинсонизму или появляется совместно с ним). Инструментальные исследования играют вспомогательную роль. Диагностический перечень включает:

  • Неврологический осмотр. На ранней стадии невролог выявляет замедленность мыслительных процессов, трудности концентрации внимания, особенности поведения. При развитии экстрапирамидной дисфункции в двигательной сфере отмечается снижение объёма, амплитуды движений, шаркающая походка, гипомимия, мышечная гипертония по пластическому типу, тремор, миоклонические феномены.
  • Нейропсихологическое тестирование. Проводится психиатром или нейропсихологом в ходе беседы, наблюдения, тестирования. Обследование включает оценку психического статуса, определение степени деменции по шкале Маттиса, тестирование скорости психических процессов. В начале болезни пациент может скрывать наличие зрительных галлюцинаций, что затрудняет диагностику.
  • МРТ головного мозга. Томографическая картина неспецифична. Церебральная атрофия носит диффузный характер, крайне вариабельна, менее выражена, чем при деменции альцгеймеровского типа. Типичны диссоциирующие с клинической картиной незначительные изменения затылочной коры. Поражение подкорковых ганглиев практически тотальное. С целью исключения сосудистого генеза слабоумия исследование дополняется проведением МРТ церебральных сосудов.
  • ПЭТ-КТ головного мозга. Определяет снижение нейрометаболизма и перфузии в затылочных долях, выраженное поражение подкорковых структур. Определяющее диагностическое значение имеет диссоциация слабой затылочной атрофии по данным МРТ с выраженными дисметаболическими процессами этой области по результатам ПЭТ.
  • Полисомнографию. Выявление признаков психомоторного возбуждения в фазе быстрого сна — типичная особенность нейродегенеративных процессов. Проведение исследования затруднительно в виду психического состояния больных.

Дифференциальная диагностика ДТЛ проводится с болезнью Альцгеймера, вторичным паркинсонизмом, болезнью Паркинсона, сочетающейся с сосудистой деменцией, болезнью Пика и иными прогрессирующими деменциями.

Деменция с тельцами Леви отличается от болезни Паркинсона возникновением симптомов паркинсонизма после появления когнитивных нарушений, от дегенерации Пика — наличием экстрапирамидной дисфункции. Наиболее затруднителен дифдиагноз с альцгеймеровским слабоумием.

Последнее отличается более старшим возрастом дебюта, быстрым нарастанием тотальных когнитивных расстройств (агнозии, апраксии, афазии), более поздним развитием галлюцинаторного синдрома, выраженностью атрофических изменений на МРТ.

Терапия симптоматическая, сопряжена с существенными трудностями. Стандартное антипаркинсоническое лечение препаратами левадопы приводит к усугублению расстройств психической сферы, применение антипсихотических фармпрепаратов — к прогрессированию гипокинезии. В связи с этим требуется тщательный осторожный подбор фармакотерапии. Основными направлениями терапии являются:

  • Коррекция когнитивной и психической сферы. Препаратами выбора выступают ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил). На фоне их приёма отмечается улучшение внимания, повседневной активности, нормализация сна, снижение выраженности галлюцинаций, агрессии. В 25% случаев лечение сопровождается выраженными побочными эффектами со стороны ЖКТ. Альтернативой антихолинэстеразным фармпрепаратам являются NMDA-антагонисты (мемантин), которые существенно ослабляют психические отклонения, но слабо воздействуют на когнитивную симптоматику. Деменция средней тяжести выступает показанием к назначению комбинации двух указанных групп препаратов.
  • Терапия паркинсонизма. Проводится небольшими дозами левадопы. Противопаркинсоническое лечение начинают при существенной выраженности симптоматики, затрудняющей уход за больным. Подбор дозы стартует с минимальных значений, рекомендован в стационарных условиях. Поскольку повышение дозировок опасно нарастанием психотических симптомов, редко удаётся довести принимаемую пациентом дозу препарата до необходимого терапевтического уровня. Относительно безопасны при ДТЛ отдельные ингибиторы моноаминоксидазы (разагилин), применяющиеся при протекании паркинсонизма с «застываниями».
  • Немедикаментозные мероприятия. Ложатся на плечи родственников и медперсонала. Включают уход за пациентом, адекватное реагирование на психические отклонения, меры по нормализации сна. В большинстве случаев близким пациента для разъяснения сути болезни и её последствий рекомендована консультация психолога.

Описанная выше симптоматическая терапия способна несколько облегчить состояние пациентов и уход за ними, но не может остановить прогрессирование дегенеративного процесса.

Перспективной в плане торможения дегенерации является разработка медицинских препаратов, блокирующих агрегацию α-синуклеина, потенцирующих растворение образовавшихся интранейрональных включений.

Поиск новых способов лечения ведётся также в направлении создания ингибирующих апоптоз средств.

Вследствие неуклонно прогрессирующего дегенеративного процесса в церебральных структурах, ДТЛ является прогностически неблагоприятным заболеванием. Продолжительность жизни пациентов находится в рамках 5-7 лет.

Пациенты погибают от интеркуррентных инфекций, сердечно-сосудистых, дыхательных расстройств, обусловленных нарушением центральной нервной регуляции.

Отсутствие информации об этиологии заболевания не позволяет разработать эффективные механизмы его профилактики.

Деменция с тельцами Леви: симптомы и признаки, диагностика. Лечение деменции в Москве

Деменция с тельцами Леви — поражение нервной системы, при котором наблюдаются когнитивные, психические расстройства, а также моторные нарушения. Заболевание чаще всего встречается среди лиц старше 60 лет.

На долю деменции с тельцами Леви приходится 20% всех случаев диагностированного слабоумия. В международной классификации болезней МКБ-10 данная форма патологии имеет код F02.8.

Сложность выявления патологии заключается в схожести начальных симптомов заболевания с другими неврологическими расстройствами.

В Юсуповской больнице опытные неврологи проводят полный курс диагностики и лечения деменции с тельцами Леви.

Для этого используется новейшее медицинское оборудование, позволяющее быстро и точно определить патологический очаг в головном мозге. По результатам исследования подбирается корректная терапия.

Вместе с пациентами работает группа врачей, в составе которой психиатры, неврологи, терапевты, кардиологи.

Деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец, БДТЛ): симптомы, лечение, прогноз

Причины

Особенностью деменции с тельцами Леви является скопление в клетках головного мозга белковых отложений. В результате происходит отмирание клеточных структур и нарушение функционирования мозга. Деменция с тельцами Леви — полиэтиологичное заболевание. Причинами его развития считаются:

  • аутоиммунные заболевания;
  • патология сердечно-сосудистой системы, в результате которой нарушается кровообращение в области головного мозга;
  • сахарный диабет;
  • болезнь Паркинсона;
  • болезнь Альцгеймера;
  • травмы головы в анамнезе;
  • недостаточное поступление витаминов и минералов в организм;
  • опухолевые образования в области головного мозга различной этиологии;
  • прием некоторых лекарственных средств;
  • почечная и печеночная недостаточность.
Читайте также:  Анизокория - что это, за болезнь, ее причины, симптомы и лечение

Выяснение причин развития деменции с тельцами Леви необходимо для назначения корректной терапии. 

  • Андрей Игоревич Волков
  • Врач-невролог, кандидат медицинских наук

Видов деменции много, их разделяют по этиологии, характеру развития, степени. Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) стоит на третьем месте по распространенности.

Что такое тельца Леви — это белковые образования, скапливающиеся в головном мозге. Именно они вызывают нарушения когнитивных функций мозга.

Причин их появления и концентрации может быть много, а само заболевание считается полиэтиологическим.

Все виды деменции развиваются похожим образом: происходит снижение памяти и концентрации внимания, тремор, двигательные нарушения.

Три заболевания — Альцгеймер, Паркинсон и Леви очень похожи между собой, но все же есть различия.

При ДТЛ на поздних стадиях у пациентов возникают зрительные галлюцинации, угрожающие жизни (при болезни Паркинсона характерны звуковые, тактильные, слуховые галлюцинации).

Назначать препараты для терапии деменции должен только специалист — особенности подбора медикаментов различаются в зависимости от вида.

ДТЛ требует не только медикаментозного лечения (в основном используются ингибиторы холинэстеразы), но и поддерживающей терапии.

Нужно оформить помещения с яркими акцентами, чтобы больной лучше ориентировался в пространстве, сделать их максимально безопасными.

Симптомы деменции с тельцами Леви

На начальном этапе развития деменция с тельцами Леви имеет слабо выраженный характер клинических симптомов. С момента появления первых признаков до тяжелой стадии заболевания может пройти 4-5 лет. Среди основных симптомов заболевания выделяют:

  • психическая ригидность;
  • неустойчивость при ходьбе;
  • расстройства поведения;
  • нарушение речи;
  • трудности с началом движения;
  • зрительные галлюцинации;
  • чувствительность к нейролептикам;
  • ригидность мышц;
  • расстройство суждений и рассуждений;
  • параноидальный бред о преследовании;
  • повышенное потоотделение;
  • тремор конечностей.

При деменции с тельцами Леви могут возникать не все вышеперечисленные симптомы. При появлении первых патологических признаков необходимо проконсультироваться с врачом. На ранних стадиях болезнь имеет более благоприятный прогноз.

Диагностика деменции с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви требует проведения комплексной и своевременной диагностики. Это связано с быстрым прогрессированием заболевания. Исследование начинается со сбора жалоб и анамнеза болезни.

Невролог учитывает начало появления патологических симптомов, скорость их распространения. Диагноз может быть поставлен при наличии 3 и более клинических признаков деменции с тельцами Леви. Немаловажной частью является беседа с родственниками.

Это необходимо для выяснения симптомов, которые больной может скрывать. Чаще всего это галлюцинации.

МРТ и КТ позволяют установить причину скопления белковых соединений в области головного мозга. Полисомнография назначается с целью выявления признаков психомоторного возбуждения в быстрой фазе сна. Биопсия патологических участков необходима для проведения дифференциальной диагностики деменции с тельцами Леви и опухолевых образований.

Дифференциальная диагностика

Деменция с тельцами Леви имеет схожую клиническую картину с болезнью Паркинсона и Альцгеймера. В связи с этим врачам необходимо проводить дифференциальную диагностику между указанными заболеваниями.

Болезнь Паркинсона характеризуется более ранним появлением моторных нарушений по сравнению с психическими и интеллектуальными нарушениями. Тремор конечностей присутствует даже в состоянии покоя, ригидность мышц имеет более выраженный характер.

Дифференцировать болезнь Альцгеймера от деменции с тельцами Леви можно по результатам МРТ. Томография позволяет установить точную локализацию патологического процесса и степень его распространения. Помимо болезни Альцгеймера и Паркинсона деменцию с тельцами Леви необходимо отличать от следующих состояний:

  • Новообразования головного мозга. По мере роста опухоли происходит сдавление близлежащих структур головного мозга. Это проявляется снижением интеллектуальных способностей, нарушением психического и неврологического характера.
  • Нейросифилис. Диагностируется на фоне отсутствия лечения сифилиса. В результате возбудитель заболевания проникает в головной и спинной мозг.
  • Гипотиреоз. Нарушение сна, снижение интеллектуальных способностей и замедление речи происходят в связи с снижением уровня гормонов щитовидной железы.
  • Гидроцефалия. Характеризуется избыточным накоплением спинномозговой жидкости в области желудочковой системы головного мозга.

Лечение деменции с тельцами Леви

Лечение деменции с тельцами Леви требует осторожного подхода. Назначение лекарственных средств для снижения выраженности моторных расстройств приводит к усугублению нарушений психической сферы. В результате возникает плохая переносимость медикаментов. При назначении некорректной терапии требуется замена подобранных препаратов.

Деменция с тельцами Леви — необратимый быстро прогрессирующий процесс поражения нейронов головного мозга. При данном заболевании лечение носит симптоматический характер. Основные задачи проводимой терапии — снижение выраженности патологических симптомов и уменьшение скорости развития поражения нейронов.

Условно терапию слабоумия можно разделить на 2 части:

  • лечение моторных нарушений;
  • лечение психических и когнитивных расстройств.

Деменция с тельцами Леви сопровождается синдромом паркинсонизма. Для устранения патологических признаков используется Леводопа. Вначале препарат назначается в минимальных дозах. По мере прогрессирования заболевания дозировка может корректироваться. Отмена лекарственного средства также производится постепенно.

Действие Леводопа направлено на устранение дефицита дофамина. В результате купируются приступы тремора, слюнотечения, ригидности мышц. При наличии противопоказаний для назначения Леводопа врачи Юсуповской больницы используют ингибиторы моноаминоксидазы.

Действие медикаментов направлено на восполнение дефицита дофамина в клетках центральной нервной системы.

Купирование психических и когнитивных расстройств производится при помощи ингибиторов холинэстеразы. Благодаря препаратам удается повысить концентрацию внимания, стабилизировать режим сон-бодрствование, устранить галлюцинаторный синдром и снизить агрессию.

При наличии противопоказаний для использования препаратов данной группы используются нейротропные средства. Их действие связано с нормализацией психической активности.

В результате устраняются симптомы депрессии, восстанавливаются движения, улучшаются интеллектуальные способности.

В Юсуповской больнице врачи разрабатывают план лечения индивидуально для каждого пациента. Таким образом удается подобрать наиболее корректную терапию в зависимости от степени тяжести заболевания и имеющийся симптоматики.

Профилактика и прогноз деменции с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви — необратимый процесс, который чаще всего диагностируется на поздних стадиях. Поэтому лучше заниматься профилактикой заболевания, чем впоследствии лечить симптомы болезни. Врачи выделяют следующие профилактические меры, направленные на снижение риска развития деменции с тельцами Леви:

  • Отказ от курения и злоупотребления алкогольными напитками. Хронические интоксикации негативно влияют не только на состояние сосудов, но и на весь организм.
  • Соблюдение принципов рационального и сбалансированного питания. В ежедневном меню должно присутствовать достаточное количество свежих овощей, фруктов, зелени, клетчатки. С целью контроля холестерина и глюкозы необходимо отказаться или свести к минимуму потребление жирных, сладких и жареных блюд.
  • Выполнение щадящих физических нагрузок. Регулярные упражнения и прогулки на свежем воздухе помогут обогатить кровь кислородом и улучшить кровообращение в области головного мозга.
  • Контроль массы тела. Профилактика ожирения позволяет снизить риск развития атеросклероза и сахарного диабета.
  • Тренировка памяти. Чтобы замедлить процессы поражения нейронов, необходимо регулярно тренировать память. Для этого врачи рекомендуют разгадывать сканворды, кроссворды, читать книги, слушать аудиокниги, запоминать исторические факты.
  • Минимизация стрессовых ситуаций. Психоэмоциональные нагрузки являются предрасполагающим фактором к развитию слабоумия.
  • Соблюдение режима сон-бодрствование. Переутомление негативно сказывается на когнитивных способностях человека.

Данная форма слабоумия характеризуется быстрым темпом развития когнитивных нарушений и психических расстройств. Поэтому прогноз для выздоровления и жизни считается неблагоприятным. Установлено, что от момента появления начальных симптомов до развития тяжелых осложнений может пройти не более 5 лет. Поэтому важно своевременно обращаться за медицинской помощью.

В Юсуповской больнице лечением и диагностикой деменции с тельцами Леви занимаются опытные неврологи и психотерапевты. Обследование проводится с использованием нового медицинского оборудования. Препараты подбираются в индивидуальном порядке. Записаться на консультацию, а также подробнее узнать интересующую информацию можно по телефону.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector